حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؛ وهو مرض يتميز بالتهاب مؤلم وحمى متكررة في البطن والرئتين والمفاصل. هذا المرض وراثي. وهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص من ذوي الأصول التركية، والعربية، واليهودية، والأرمنية، وشمال إفريقيا، واليونانية، والإيطالية. على الرغم من أنه أكثر شيوعًا بين المجموعات ذات الأصول المتوسطية، إلا أن مرض الحمى القلاعية هو مرض يمكن مواجهته لدى الأشخاص من جميع الأجناس.
ما هو مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، المعروفة أيضًا باسم FMF أو مرض efemef في المجتمع، هي مرض التهاب ذاتي. التهاب أو التهاب في الظروف العادية. إنها آلية تظهر في حالات مثل دخول كائن حي دقيق أو جسم غريب إلى الجسم ويساعد على الحد من العدوى والضرر في الجسم. ومع ذلك، في مرض FMF، تتعطل آلية السيطرة على الالتهاب في الجسم. ونتيجة لذلك، يحدث الالتهاب حتى في الحالات التي لا ينبغي أن يحدث فيها الالتهاب بشكل طبيعي.
في حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية. يحدث التهاب مؤلم في البطن والصدر والحوض والمفاصل. تتطور هذه الالتهابات إلى هجمات. بمعنى آخر، بينما يشتد الالتهاب والألم لدى المريض أثناء نوبة الحمى القلاعية، فإن هذه الأعراض تخف عند انتهاء النوبة. قد يصاحب الالتهاب مشاكل مثل الحمى والصداع والطفح الجلدي أثناء الهجمات.
بعض الأسئلة المتكررة التي يطرحها المرضى وأقاربهم هي كما يلي: "ما هو مرض الحمى القلاعية، ما الذي يسبب مرض الحمى القلاعية؟" يحدث مرض FMF بسبب طفرة في الجين الذي يتحكم في الالتهاب في الجسم. يمكن أن تحدث الطفرات التي تسبب مرض FMF في العديد من النقاط المختلفة لهذا الجين، والذي يسمى جين MEFV. في حين أن بعض أنواع الطفرات تسبب مرض FMF أكثر خطورة، فإن بعض الطفرات تؤدي إلى مرض FMF خفيف.
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي اضطراب وراثي جسمي متنحي. يمكن للوالد الذي لديه جين MEFV المتحور أن ينقله إلى طفله. لكي يصاب الشخص بمرض FMF، يجب أن يكون لديه نسختين من الجين المتحور. الأشخاص الذين يحملون طفرة ونسخة طبيعية من جين MEFV لا تظهر عليهم أعراض المرض، ولكن يُطلق على هؤلاء الأشخاص اسم حاملي FMF. الأطفال الذين يولدون لشخصين حاملين لمرض FMF لديهم فرصة بنسبة 25% للإصابة بحمى FMF. أطفال من أبوين بديلين النحلة لديها فرصة 50% لأن تكون حاملة للفيروس. إن احتمال ولادة طفل لا يحمل جين MEFV المتحور من هذين الوالدين هو 25%. ونتيجة لذلك، يزداد خطر الإصابة بحمى القلاعية لدى الأشخاص الذين لديهم حاملين لمرض الحمى القلاعية أو مرضى في أسرهم.
تحدث النوبة الأولى لحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية عادةً أثناء مرحلة الطفولة أو المراهقة. ولذلك، يتم تشخيص المرضى في الغالب خلال هذه الفترة. لا يوجد حل نهائي للقضاء على مرض الحمى القلاعية بشكل كامل. ومع ذلك، قد يكون من الممكن تخفيف الأعراض أثناء النوبة أو منع النوبة من خلال اتباع خطة العلاج بشكل صحيح.
ما هي أعراض مرض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية؟
عادة ما تبدأ أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية في الظهور في مرحلة الطفولة. الأعراض في هذا المرض متكررة. أعراض الحمى القلاعية:
- الحمى
- ألم في البطن
- ألم في الصدر
- ألم وتورم في المفاصل
- التركيز بشكل خاص أسفل المفصل طفح جلدي أحمر في الركبة
- يمكن إدراج تورم وألم في الخصية على أنه.
لتشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، يتم أولاً فحص المريض وأخذ تاريخه الطبي. حالات مثل وجود أعراض توحي بحمى البحر الأبيض المتوسط لدى المريض وتطور هذه الأعراض بترتيب متكرر، وجود مريض مصاب بحمى البحر الأبيض المتوسط في عائلة المريض؛ هذه نتائج مهمة جدًا لتشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية.
إذا تقدم المريض بطلب إلى الطبيب أثناء النوبة، فيمكن أن يؤدي اختبار الدم أيضًا إلى توجيه التشخيص. أثناء النوبة، هناك زيادة في العلامات التي تشير إلى وجود التهاب في الدم، ويمكن اكتشاف هذه الزيادة عن طريق تحليل الدم.
الاختبارات الجينية هي طريقة أخرى يمكن استخدامها في تشخيص مرض الحمى القلاعية. في هذه الطريقة، المعروفة أيضًا باسم اختبار FMF، يمكن إجراء الدراسات الجينية لإظهار الطفرات في جين MEFV. ومع ذلك، هناك أنواع عديدة من الطفرات في جين MEFV التي يمكن أن تسبب حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية. وقد لا يكون من الممكن اكتشاف كل هذه الطفرات في الدراسات الجينية الروتينية. هذا ولذلك فإن عدم وجود طفرة في جين MEFV في الاختبار الجيني للمريض لا يعني بالضرورة أن المريض ليس مصابا بحمى القلف. يمكن أيضًا فحص أشقاء الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بـ FMF، إن وجدوا، بحثًا عن FMF. وبالتالي، لا يتم تفويت احتمال الإصابة بمرض FMF لدى الأشقاء وتشخيصه مبكرًا.
كيف يتم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF)؟
لا يوجد علاج يمكن أن يعالج حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية بشكل كامل. الغرض الرئيسي عند التخطيط لعلاج FMF هو تخفيف أعراض المريض أثناء النوبة. يمكن إجراء علاج هجوم FMF الموجه للأعراض لدى المرضى الذين يعانون من أعراض حادة أثناء النوبة. في علاج الهجمات. بالنسبة إلى الترطيب، يمكن تفضيل مكملات السوائل عن طريق الوريد (إدخال المصل)، وأدوية مجموعة مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية المضادة للالتهابات ومسكنات الألم مثل الباراسيتامول.
يستخدم الكولشيسين لعلاج مرض الحمى القلاعية على المدى الطويل. الكولشيسين هو دواء يساعد على تقليل الالتهاب ومنع النوبات. يتم تعديل جرعة الدواء، الموجود على شكل حبوب، وفقًا لشدة مرض الحمى القلاعية لدى المريض. الانتفاخ وتشنجات البطن والإسهال. وهو من بين الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للكولشيسين. في المرضى الذين لا يستفيدون من الكولشيسين، يتم استخدام الأدوية التي تمنع البروتين المسمى Interleukin-1 من العمل. إنترلوكين-1 هو بروتين متورط في الالتهاب، وإيقاف هذا البروتين يساعد في تقليل الالتهاب. وتندرج أدوية كاناكينيوماب وريلوناسيبت وأناكينرا في هذه المجموعة. وحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية مرض يمكن أن يسبب مشاكل كبيرة إذا لم يتم علاجه.
المضاعفات التي قد تحدث بسبب عدم علاج حمى البحر الأبيض المتوسط هي كما يلي: أثناء الهجمات، يظهر بروتين غير طبيعي يسمى "أميلويد" يتم إنتاج A' في الجسم. يتراكم هذا البروتين في الجسم ويسبب تلف الأعضاء (الداء النشواني). يؤدي هذا الضرر إلى مشكلة تسمى المتلازمة الكلوية. في المتلازمة الكلوية، تحدث اضطرابات في بنية الكبيبة، التي تؤدي وظيفة الترشيح في الكلى. يفرز مرضى المتلازمة الكلوية نسبة عالية من البروتين في البول. على المدى الطويل، يمكن أن تؤدي المتلازمة الكلوية إلى تكوين جلطة دموية في الكلى والفشل الكلوي. أصيب المريض بالفشل الكلوي. قد تكون هناك حاجة لزراعة الكلى للعلاج.
العقم عند النساء (العقم): قد يؤثر الالتهاب الشديد الذي يظهر في مرض FMF على الأعضاء التناسلية الأنثوية ويسبب العقم.
آلام المفاصل: معدل تطور التهاب المفاصل (التهاب المفاصل) مرتفع لدى مرضى FMF. مفاصل الركبة والكوع والكاحل والورك. ومن الأهمية بمكان أن يتابع مرضى الحمى القلاعية وأقاربهم عملية العلاج بوعي أكبر وأن يكون لديهم معلومات حول تطور المرض. لهذا السبب، يمكن لهؤلاء الأشخاص استشارة الطبيب وقراءة الموارد مثل الكتب وصفحات الويب حيث يمكنهم الحصول على معلومات حول FMF. وبهذه الطريقة، يمكن للمريض وأقاربه المشاركة بفعالية في خطة العلاج.
يمكن أن يسبب مرض الحمى القلاعية عواقب وخيمة إذا لم يتم علاجه. ولهذا السبب يجب أن يتم علاج المرض دون انقطاع، بدءاً من الفترة المبكرة. بالإضافة إلى ذلك، سيكون من المفيد للمريضة متابعة أمراض الروماتيزم من حيث التهاب المفاصل، والتوليد من حيث العقم، وأمراض الكلى من حيث تلف الكلى. يمكنك أن تسأل فريق الخبراء التابع لمجموعة مستشفيات مجموعة فلورنس نايتنجيل عن المواضيع التي تتساءل عنها في مرض FMF، كما يمكنك أن تطلب اقتراحات بخصوص سؤالك. يمكنك استخدام نموذج الاتصال الموجود على موقعنا للتواصل معنا.
قراءة: 9
