متلازمة بفابا

ما هي متلازمة PFAPA؟

PFAPA هو مرض يسبب نوبات حمى منتظمة. غالبًا ما تكون النوبات مصحوبة بتضخم العقد الليمفاوية في الرقبة و/أو التهاب الحلق و/أو تقرحات في الفم. وتبدأ نوبات الحمى فجأة وتستمر من ثلاثة إلى سبعة أيام. تحدث الحمى بشكل روتيني، عادة كل ثلاثة إلى ستة أسابيع. عادة ما تعرف العائلات بالضبط متى سيبدأ الهجوم. يعاني بعض الأطفال من أعراض أخرى مثل آلام المفاصل، أو آلام البطن، أو الصداع، أو القيء، أو الإسهال. أثناء الهجمات، يبدو الأطفال مرضى تمامًا، ولكن في الفترات الفاصلة بين الحمى الهجومية، يبدو أنهم يتمتعون بصحة جيدة تمامًا.
ما هو سبب متلازمة PFAPA؟
ولم يُعرف بعد ما هو السبب يسبب هذا الاضطراب. ولأسباب غير مفهومة بعد، يصبح الجهاز الالتهابي في الجسم نشطًا، مما يؤدي إلى ظهور أعراض PFAPA. PFAPA غير موروثة. لم يتم حتى الآن العثور على خلل جيني في PFAPA، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يصاب أكثر من فرد في العائلة بالمرض. لا ينجم PFAPA عن أي عدوى نعرفها وليس مرضًا معديًا. من الواضح أن العملية الالتهابية تنشط أثناء الهجمات، لكن السبب في ذلك غير معروف.
ما هو المسار الذي تتبعه متلازمة PFAPA؟
قد يستمر المرض لعدة سنوات، ولكنها عادةً ما تُشفى تلقائياً في العقد الثاني من العمر. ومع ذلك، في حوالي 15% من المرضى، تستمر نوبات الحمى حتى مرحلة البلوغ. وبمرور الوقت، يصبح الوقت بين الهجمات أطول. يستمر الأطفال المصابون بـ PFAPA في النمو والتطور بشكل طبيعي.

كيف يتم تشخيص متلازمة PFAPA؟
لا توجد اختبارات معملية محددة لتشخيص PFAPA. يتم تشخيص المرض بناء على الأعراض والفحص البدني. يرتفع عدد خلايا الدم البيضاء وعلامات الالتهاب، بما في ذلك معدل الترسيب والبروتين التفاعلي C، والتي يمكن قياسها جميعًا عن طريق فحص الدم، أثناء نوبات الحمى. من المهم استبعاد جميع الأمراض الأخرى التي قد تظهر مع أعراض مماثلة (وخاصة عدوى المكورات العقدية بيتا) قبل تأكيد التشخيص. كما تساعد الاستجابة الكبيرة للعلاج بالستيرويدات أيضًا في تشخيص PFAPA. في الحالات التي لا يوجد فيها نمط هجوم المرض الكلاسيكي، خاصة إذا بدأت الأعراض في السنة الأولى من العمر وكان هناك التهاب بين النوبات، وإذا زادت العلامات أيضًا، وأخرى متكررة من الضروري استبعاد أسباب الحمى.

كيف يتم علاج متلازمة PFAPA؟
سيكون الهدف من العلاج هو السيطرة على الأعراض أثناء نوبات الحمى، وتقصير مدة نوبات الحمى. مدة الهجمات ومنع حدوثها. عادة لا تستجيب الحمى بشكل جيد للأدوية مثل الأسيتامينوفين أو الإيبوبروفين. يمكن لجرعة واحدة من الستيرويدات التي تُعطى عند بدء الأعراض لأول مرة أن تقلل بشكل كبير من نوبة الحمى وغالبًا ما تنهيها. ومع ذلك، مع هذا العلاج، قد يتم أيضًا تقصير الوقت بين النوبات وقد تحدث النوبة التالية في وقت أبكر من المتوقع. المضادات الحيوية ليست فعالة. لا ينبغي علاج الهجمات النموذجية لـ PFAPA بالمضادات الحيوية. ومع ذلك، يمكن للأطفال المصابين بـ PFAPA أيضًا أن يصابوا بعدوى شائعة في مرحلة الطفولة. استشر طبيب طفلك لتحديد ما إذا كانت نوبة الحمى هي PFAPA.
قم بإبلاغ مدرسة طفلك بالتشخيص. الأطفال المصابون بـ PFAPA ليسوا معديين ولا ينبغي استبعادهم من المدرسة.
من الأفضل دائمًا طلب المشورة من طبيب الروماتيزم للحصول على مزيد من المعلومات وقبل اتخاذ أي قرارات بشأن العلاج والمتابعة للمريض.

_{قراءة: 0}