سرطان الدم هو مرض خبيث يحدث عندما يتوقف تطور الخلايا الميلوديلية والخلايا اللمفاوية الطبيعية عند مرحلة ما وتتكاثر الخلايا بشكل نسيلي من تلك المرحلة فصاعدًا. 97% منها يتكون من سرطان الدم الحاد و3% يتكون من سرطان الدم المزمن. 75% من حالات سرطان الدم الحادة ناجمة عن سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) و20% منها ناجمة عن سرطان الدم النقوي الحاد (AML). تنقسم سرطانات الدم المزمنة إلى سرطان الدم النقوي المزمن Ph+ وسرطان الدم النقوي اليفعي (JMML).
بينما يُشاهد سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) بمعدل 3-4 في 100.000 طفل أبيض، فإن معدل انتشار سرطان الدم النخاعي المزمن هو ربع معدل سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL).
العمر الأكثر شيوعًا لحدوث سرطان الدم هو ما بين 2-5 سنوات من العمر. تشكل سرطانات الدم 25-30% من جميع أنواع سرطانات الأطفال.
المسببات
تشمل العوامل المعروفة المسببة لسرطان الدم العوامل البيئية والفيروسات والأدوية. عندما نذكر العوامل البيئية، يتبادر إلى الأذهان الإشعاعات المؤينة والبنزين ومشتقاته، المسؤولة عن تكون سرطان الدم النخاعي المزمن. الفيروس الأكثر شهرة هو فيروس إبشتاين بار (EBV). هذا فيروس يمكن أن يسبب سرطان الدم في الخلايا البائية الناضجة وسرطان الغدد الليمفاوية. الأدوية هي الأدوية المستخدمة في علاج السرطان. من بينها، قد تسبب سموم الإيبودوفيلوتوكسين والعوامل المؤلكلة سرطان الدم النخاعي المزمن على المدى الطويل. ومن الممكن سرد بعض الحالات التي تشير إلى وجود تأثيرات وراثية ضمن أسباب سرطان الدم. على سبيل المثال، إذا أصيب أحد التوائم المتطابقة بسرطان الدم خلال السنوات الخمس الأولى من الحياة، فإن خطر الإصابة بسرطان الدم لدى الآخر هو 20٪. إن احتمال إصابة شقيق طفل مصاب بسرطان الدم بسرطان الدم أعلى بأربع مرات من عامة السكان. ويزداد خطر الإصابة بسرطان الدم في أمراض مثل متلازمة داون وفقر الدم فانكوني ومتلازمة بلوم، والتي تتميز باضطرابات الكروموسومات الوراثية. أمراض مثل نقص غاما غلوبولين الدم الخلقي، ومتلازمة شواتشمان دايموند، وترنح توسع الشعريات، ومتلازمة لي فروميني، والورم الليفي العصبي، وفقر الدم الماسي بلاكفان، ومرض كوستمان، والتي من المعروف أيضًا أنها تحدث وراثيًا، تخلق استعدادًا للإصابة بسرطان الدم.
علم الأوبئة
يحدث المرض بشكل شائع في سن الرابعة تقريبًا. وهو أكثر شيوعاً عند الأشخاص البيض مقارنة بالسود، لكن تشخيص المرض لا يختلف بين الأشخاص البيض والسود، وهو أكثر شيوعاً عند الأولاد منه عند البنات. في حين أن كل شيء نادر في شمال أفريقيا والشرق الأوسط، الليمفاوية سرطان الغدد الليمفاوية هو أكثر شيوعا. يعد سرطان الدم الليمفاوي الحاد (ALL) أكثر شيوعًا في الدول الغربية التي أكملت التصنيع مقارنة بالدول الأخرى. وهو أقل شيوعًا في الهند والصين منه في الغرب.
ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد
سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو مرض يحدث نتيجة لخلية طليعية غير طبيعية واحدة، لديها القدرة على تجديد نفسها والتكاثر بشكل لا نهائي، لتصبح خبيثة . تواجه الخلايا السليفة خطر تطوير طفرات عفوية أثناء نموها الطبيعي. قد تكون طفرة واحدة كافية لحدوث الكل، أو قد تكون هناك حاجة إلى أكثر من حدث مطفر واحد. الاضطراب الوراثي الخلوي الأكثر شيوعًا هو الإزاحة بين الكروموسومات. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أيضًا اكتشاف عمليات الحذف (الحذف) لبعض أجزاء الكروموسومات وطفرات الحمض النووي.
النتائج السريرية
يمكن اعتبار الحمى والتوعك وفقدان الشهية والضعف والنزيف والالتهابات المقاومة من بين النتائج الأولية للمرض. البداية يمكن أن تكون غدرا. يكشف الفحص البدني عن شحوب ونزيف على الجلد يسمى نمشات وكدمات تسمى كدمة وعدوى وتضخم الكبد والطحال وتضخم الغدد الليمفاوية. يمكن أن تحاكي العديد من الأمراض. مع الحمى الروماتيزمية الحادة بسبب انحناءات المفاصل والعظام، مع كريات الدم البيضاء المعدية بسبب تضخم الكبد والطحال والغدد الليمفاوية، مع فرفرية نقص الصفيحات المناعية بسبب النمشات والكدمات، مع السعال الديكي بسبب ارتفاع عدد الكريات البيض، مع فقر الدم اللاتنسجي بسبب انخفاض في جميع خلايا الدم قد يتداخل. قد يعاني المرضى من نتائج نزيف، خاصة M3 (APL)، وهي مجموعة فرعية من AML. بسبب إصابة الكلى، قد يتطور الدم في البول وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي. عندما يكون هناك تورط سحائي، يحدث الصداع والقيء والوذمة في الجزء السفلي من العين.
تقييم حالة المريض
أولاً وقبل كل شيء، يجب أخذ التاريخ المرضي التفصيلي وإجراء فحص جسدي مفصل. يجب إجراء تعداد الدم الكامل، والكيمياء الحيوية للدم، واختبارات تخثر النزيف، واختبارات التهاب الكبد، والاختبارات المصلية الفيروسية، واختبارات السل الجلدية. مطلوبة طموح نخاع العظم وخزعة للتشخيص. يجب فحص مادة نخاع العظم المأخوذة في علم الأمراض، ويجب إرسال نخاع العظم إلى مختبرات قياس التدفق الخلوي وعلم الوراثة الخلوية والوراثة الجزيئية لفحصها. الوسيط سيكون من المناسب إجراء أشعة سينية على الصدر لتحديد ما إذا كان هناك تورط في الكلى. لاستبعاد إصابة الجهاز العصبي المركزي، يجب أن يخضع المريض لثقب قطني ويجب فحص السائل النخاعي للتأكد من خلويته. في حالة الحمى، ينبغي أخذ جميع الثقافات والبدء بالمضادات الحيوية واسعة النطاق. يجب على المريض إجراء فحص للأسنان والعين قبل البدء بالعلاج الكيميائي.
النتائج المخبرية
فقر الدم، زيادة أو نقصان في عدد كريات الدم البيضاء، انخفاض في العدلات والصفائح الدموية، تظهر خلايا سرطان الدم في مسحة الدم المحيطية. هناك زيادة في مستويات حمض اليوريك في الدم ومستويات البوتاسيوم والكالسيوم والفوسفور. ترتفع مستويات LDH في الدم، وتنخفض مستويات الغلوبولين المناعي لدى ما يصل إلى 30٪ من المرضى. تزداد مستويات PT وaPTT في المصل وتظهر الاختبارات البيوكيميائية وجود خلل.
العوامل النذير
يعد عدد كريات الدم البيضاء عند القبول الأولي <50000/مم3 علامة على التشخيص الجيد. يعد العمر > سنة واحدة و أقل من 10 سنوات علامة تشخيصية جيدة. التشخيص ضعيف عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة. إن نوع الخلية التي ينشأ منها المرض مهم في التشخيص. تشير مرحلة ما قبل B المبكرة إلى تشخيص جيد، وتشير الخلايا التائية الناضجة إلى تشخيص أسوأ. تعتبر الخلية B الناضجة أيضًا علامة إنذار سيئة. بفضل بروتوكولات العلاج الحديثة المستخدمة اليوم، تتضاءل أهمية نوع الخلية تدريجيا. يعد مؤشر الحمض النووي للخلايا > 1.16 وعدد الكروموسومات في الخلايا أعلى من الطبيعي من مؤشرات التشخيص الجيدة أيضًا. بعض التشوهات الجينية التي تظهر في خلايا سرطان الدم جيدة وبعضها مؤشرات على سوء التشخيص: 11q23 الشذوذ، t(4;11)، t(11;19)، t(9;22) هي تشوهات تظهر تشخيصًا سيئًا. توفر الحالات الشاذة t(12;21) وt(8;14) تشخيصًا جيدًا. تعد الاستجابة المبكرة للعلاج الكيميائي (النسبة المئوية لخلايا سرطان الدم في فحص نخاع العظم الذي تم إجراؤه في اليومين السابع والرابع عشر من العلاج) من العوامل المحددة النذير. تعتبر كمية خلايا سرطان الدم المتبقية في الجسم أثناء العلاج (الحد الأدنى من المرض المتبقي) من العوامل المحددة للتشخيص. (MRH day 29) تعتبر المشاركة الأولية للجهاز العصبي المركزي علامة إنذار سيئة. ميزات مثل حجم الكبد والطحال، وتضخم العقدة الليمفاوية، وعدد الصفائح الدموية، والمجموعات الفرعية المناعية، وسرطان الدم من نوع الخلايا المختلطة لم تعد لها أهمية إنذارية.
سرطان الدم؟ فوما؟
يظهر لدى المرضى أحيانًا تضخم كبير جدًا في الكبد والطحال، وعقد لمفاوية كبيرة وكتل في تجاويف الصدر. في هذه الحالة يتم فحص عدد خلايا سرطان الدم في نخاع العظم لمعرفة ما إذا كان المريض يعاني من سرطان الغدد الليمفاوية (سرطان الغدد الليمفاوية) أو سرطان الدم. إذا كانت نسبة خلايا سرطان الدم أكثر من 25% من جميع الخلايا، فإن الحالة تسمى سرطان الدم، وإلا فإنها تسمى سرطان الغدد الليمفاوية.
سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي
يتجلى إصابة الجهاز العصبي المركزي في بعض الأعراض. يؤدي الضغط المتزايد داخل الرأس إلى حدوث صداع في الصباح وقيء ووذمة قاع العين وشلل العصب القحفي السادس. نتيجة لإصابة أنسجة المخ بخلايا سرطان الدم، يحدث شلل في الأعصاب القحفية، وشلل في الذراعين والساقين، وتشنجات، واضطرابات في المشي، واضطرابات في توازن اليد. تتجلى متلازمة ما تحت المهاد في الإفراط في تناول الطعام وزيادة الوزن المفرط ونمو شعر الوجه والجسم. يحدث مرض السكري الكاذب نتيجة لإصابة الغدة النخامية الخلفية، كما تحدث آلام الظهر والساق والضعف والخدر نتيجة لإصابة الحبل الشوكي. قد يحدث نزيف في الجهاز العصبي المركزي.
سرطان الدم الخصوي
يلاحظ تورم غير مؤلم في إحدى الخصيتين أو كلتيهما، ويعود ظهور الخصية أثناء العلاج في 10-23% من المرضى. يتم التشخيص عن طريق أخذ خزعة من الخصيتين. قد تؤدي الخزعة إلى نتيجة سلبية كاذبة لدى 10% من المرضى. يزيد عدد كريات الدم البيضاء الأولي الذي يزيد عن 20.000/مم3 من فرصة الإصابة بسرطان الدم في الخلايا التائية، وكتلة في تجويف الصدر، وتضخم كبير في العقد الليمفاوية والكبد والطحال، وسرطان الدم في الخصية. إذا لم يكن هناك شك في الفحص البدني، ليست هناك حاجة لإجراء خزعة.
العلاج
يمر علاج سرطان الدم بمراحل مثل تحفيز الهدأة، والعلاج الوقائي للجهاز العصبي المركزي، والتعزيز، والتكثيف، والصيانة. الهدف من العلاج هو تحقيق والحفاظ على مغفرة سريرية ودموية. عندما نقول مغفرة، هناك حمى وآلام في العظام وما إلى ذلك يمكن أن تعزى إلى المرض. غياب الأعراض مثل تضخم الكبد والطحال والعقد الليمفاوية أو تحسن العلامات السريرية لسرطان الدم المتبقي، وعودة نتائج الدم المحيطي إلى وضعها الطبيعي، وتكون خلايا سرطان الدم أقل من 5٪ في نخاع العظم الطبيعي، ولا يوجد سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي النظام أو أي جهاز آخر يموت. لعلاج الجهاز العصبي المركزي، يتم إعطاء العلاج الكيميائي داخل القراب (IT) ويستمر طوال فترة العلاج. يتم العلاج باستخدام الميثوتريكسيت أو دواء ثلاثي يتكون من الميثوتريكسيت-هيدروكورتيزون والسيتوزين أرابينوسيد. قد يسبب الميثوتريكسيت التهاب العنكبوتية، الذي يتميز بالصداع والغثيان والقيء. غالبًا ما تشفى هذه الحالة تلقائيًا. يتم أيضًا إعطاء العلاج الإشعاعي للمرضى الذين يعانون في البداية من سرطان الدم في الجهاز العصبي المركزي أو الذين لا يستجيبون مبكرًا للعلاج الكيميائي. في بروتوكولات العلاج الحديثة، يستمر علاج سرطان الدم ما بين 2.5-3.5 سنة. العلاج عند البنات أقصر منه عند الأولاد. في حالة الانتكاس بعد انتهاء العلاج، يكون التشخيص أفضل مما لو حدث الانتكاس أثناء العلاج. يكون علاج سرطان الدم في الخلايا البائية الناضجة أقصر من الأنواع الأخرى.
زراعة نخاع العظم
يتم تطبيق زرع نخاع العظم (BMT) بشكل روتيني على المرضى في مرحلة الهدأة الثانية. يتم علاج المرضى الذين ينتكسون بعد مرور أكثر من 30 شهرًا على دخولهم في حالة مغفرة مرة أخرى بالعلاج الكيميائي. KIT محجوز للتكرار لاحقًا. يجب أن يخضع بعض مرضى سرطان الدم الذين يعانون من شذوذات وراثية خلوية عالية الخطورة إلى KIT أثناء وجودهم في مرحلة الهدوء الأولى.
علاج انتكاس الخصية والجهاز العصبي المركزي
التشخيص ضعيف في الجهاز العصبي المركزي وتكرار الخصية الذي يحدث أثناء العلاج. يجب محاولة العلاج باستخدام العلاج الكيميائي العدواني والعلاج الإشعاعي.
البقاء على قيد الحياة
بينما كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من سرطان الدم الحاد حوالي 3% في الستينيات، ارتفع هذا المعدل إلى 88% اليوم.
العلاج الداعم
يتم علاج فقر الدم ونقص الصفيحات الناتج عن المرض نفسه والأدوية المستخدمة في العلاج عن طريق إعطاء كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية. يجب استخدام المضادات الحيوية واسعة النطاق أثناء حمى قلة العدلات. يتم استخدام العلاج الوقائي الكيميائي تريميثوبريم-سلفوماثاكسازول ضد عدوى المكورات الرئوية جيروفيسي. في حالة التعرض لفيروس جدري الماء، يجب إعطاء الجلوبيولين المناعي الحماقي النطاقي خلال 72-96 ساعة. يجب أن تؤخذ في الاعتبار متلازمة تحلل الورم، والتي تحدث مع تحلل خلايا سرطان الدم في بداية العلاج وعلاجها بشكل مناسب.
ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML)
يشكل سرطان الدم النقوي الحاد 15-20% من سرطانات الدم لدى الأطفال. على عكس الكل، فإن فرصة الشفاء التام من سرطان الدم النخاعي المزمن تبلغ حوالي 40-50٪. اللوس الوليدي
قراءة: 0
