فرفرية هينوخ شونلاين (التهاب الأوعية الدموية بالجلوبيولين المناعي A)

فرفرية هينوخ شوينلاين (HSP) هي مرض يسبب التهاب الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات الدموية). ويسمى هذا الالتهاب التهاب الأوعية الدموية وعادة ما يؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد والأمعاء والكلى. يمكن أن تنزف هذه الأوعية الدموية الملتهبة في الجلد، مما يسبب طفح جلدي أحمر داكن أو أرجواني يسمى فرفرية. وقد ينزف أيضًا إلى الأمعاء الدقيقة أو الكلى، مما يسبب دمًا في البراز والبول (بيلة دموية).على الرغم من أن HSP ليس مرضًا شائعًا في مرحلة الطفولة، إلا أنه التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأكثر شيوعًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 15 عامًا.

ما هي أسباب المرض؟

سبب مرض HSP غير معروف. يُعتقد أن الجراثيم (مثل الفيروسات والبكتيريا) هي عامل محفز مهم للمرض لأنه يحدث غالبًا بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي. HSP ليس مرضا وراثيا. وهو ليس معديًا ولا يمكن الوقاية منه.

ما هي الأعراض الرئيسية؟

الأعراض الأكثر شيوعًا هي الطفح الجلدي المميز الذي يظهر لدى جميع مرضى HSP. عادة ما يكون الطفح الجلدي صغيرًا، أحمر اللون، يشبه رأس الدبوس، مرتفعًا قليلاً عن الجلد، وأحيانًا على شكل خلايا النحل. يتحول الطفح الجلدي تدريجياً إلى اللون الأرجواني. في غالبية المرضى (65٪)، لوحظ وجود آلام في المفاصل (ألم مفصلي) أو مفاصل مؤلمة ومنتفخة ذات حركة محدودة (التهاب المفاصل) في الركبتين والكاحلين والمعصمين والمرفقين والأصابع. يصاحب الألم المفصلي و/أو التهاب المفاصل تورم الأنسجة الرخوة وألم عند المفصل أو بالقرب منه.عندما تلتهب الأوعية المعوية، يعاني أكثر من 60% من المرضى من آلام متقطعة في البطن حول السرة، يصاحبها أحيانًا عسر هضم خفيف أو شديد. يكون مصحوبًا بنزيف من القناة (نزيف)، وفي حالات نادرة، قد تحدث حالة تسمى الانغلاف، والتي قد تسبب انسدادًا معويًا وتتطلب عملية جراحية، وقد يتم ملاحظة درجات متفاوتة من بيلة دموية وبيلة ​​بروتينية (وجود البروتين في البول). عادة لا تكون مشاكل الكلى خطيرة. في حالات نادرة، يمكن أن يستمر مرض الكلى لعدة أشهر أو سنوات ويتطور إلى الفشل الكلوي. قد تحدث (1-5%). تستمر الأعراض الموصوفة أعلاه عادة لمدة 4-6 أسابيع، ونادراً ما قد تحدث قبل أيام قليلة من ظهور الطفح الجلدي. وقد تحدث في وقت واحد أو على التوالي.

وهي هل يمكن علاجها؟

العلاج عادة ما يكون علاجاً داعماً باستخدام المسكنات البسيطة (مسكنات الألم) مثل الباراسيتامول أو الأيبوبروفين والنابروكسين عندما تكون شكاوى المفاصل بارزة. ويتم استخدام الستيرويدات (بريدنيزون) في المرضى الذين يعانون من أعراض هضمية حادة ونزيف وغيرها، وهو مناسب في الحالات النادرة مع شكاوى شديدة من الأعضاء، إذا كان مرض الكلى شديدًا، يجب إجراء خزعة الكلى، وإذا لزم الأمر، البدء في العلاج بما في ذلك الأدوية المثبطة للمناعة والستيرويدات. / ع>

قراءة: 0

yodax