تقييم حديثي الولادة المحفوف بالمخاطر

تشنجات حديثي الولادة

تشنجات حديثي الولادة، ما بعد الولادة 0-28. وهي العلامة السريرية الأكثر شيوعًا في الأمراض العصبية عند الرضع. 80% من النوبات المرضية تحدث في أول يومين من الحياة. حقيقة أن التشنجات التي تظهر في فترة حديثي الولادة ترتبط عمومًا بأمراض خطيرة والحاجة إلى علاج محدد، يمكن أن تعطل سلامة الدورة الدموية التنفسية، والنوبات غير المنضبطة تسبب تلفًا خطيرًا في الدماغ وتؤثر سلبًا على التشخيص على المدى الطويل، مما يتطلب تشخيصًا عاجلاً و العلاج (1،2) مسببات التشنجات الوليدية وهي تختلف عن التشنجات التي تظهر في الفئات العمرية الأخرى من حيث العوامل السريرية والعلاجية والإنذارية (1،3). وعلى الرغم من أنه ليس من السهل التعرف على هذه النوبات سريريًا، إلا أن هناك صعوبات في التشخيص والعلاج (1،3،4). من الصعب تحديد التردد الحقيقي للتشنجات الوليدية بسبب عدم اليقين بشأن سماتها السريرية المميزة؛ وبحسب الملاحظات السريرية فإنه يتراوح بين 2/1000 مولود حي و50/1000 مع انخفاض الوزن عند الولادة (1).

 

II.المسببات

 

يعتمد التشخيص المسبب للتشنجات الوليدية على المظاهر السريرية والنتائج المختبرية. يختلف تواتر الأسباب المسببة تبعًا لوقت ظهور النوبات وعمر الحمل للأطفال.

 

HIE

 

يعد اعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج هو الأكثر شيوعًا في فترة حديثي الولادة، وهو حالة سريرية تُعرف بأنها سبب شائع للاضطرابات والنوبات العصبية الحادة. على الرغم من التقدم في رعاية ما قبل الولادة ورعاية الأطفال حديثي الولادة اليوم، لا يزال اعتلال الدماغ الوليدي الحاد بعد الاختناق الشديد أثناء الولادة هو السبب الأكثر أهمية للمراضة والوفيات الحادة والمزمنة لدى هؤلاء الأطفال. يحدث نقص الأكسجة في الغالب بسبب عدم كفاية تبادل الغازات بين الجنين والأم بسبب توقف تدفق الدم الرحمي المشيمي أو الانسداد المفاجئ للحبل السري. يستجيب الجنين لهذا الوضع عن طريق زيادة تروية الدماغ والقلب من خلال نظامه الأدرينالي المحفز. ومع ذلك، فإن إطالة أمد هذا الوضع يؤدي إلى سلسلة من الأحداث البيوكيميائية التي من شأنها أن تتسبب في تدهور التروية الدماغية والأكسجين وإطلاق وسطاء سامين للأعصاب. يحدث موت الخلايا بعد نقص الأكسجة ونقص التروية إما في شكل موت الخلايا المبرمج أو نخر. بداية إذا كانت شدة الحدث عالية، يتم ملاحظة النخر، وإذا كانت منخفضة، يتم ملاحظة موت الخلايا المبرمج. التأثير السلبي لـ HIE يكون في الغالب على الجهاز العصبي المركزي (CNS). تختلف الآفات المرضية العصبية المرتبطة باعتلال الدماغ الإقفاري بنقص التأكسج بين الأطفال الناضجين والأطفال المبتسرين. في حين أن الضرر يحدث في الغالب في المادة الرمادية، فإن المناطق القشرية وتحت القشرية عند الأطفال الناضجين، والنزف داخل البطينات، وتلف المادة البيضاء وبعض الأضرار العصبية المحددة تكون بارزة عند الأطفال المبتسرين (34). تحدث النوبات في الغالب خلال 4-24 ساعة بعد الولادة، ويعاني 60% من المرضى الذين يعانون من هذه الحالة من نوبات لمدة تصل إلى 12 ساعة (34). غالبًا ما يتم عزل النوبات في البداية. تميل إلى التكثيف والتكرار خلال 12 إلى 24 ساعة بعد الولادة وقد تتطور كحالة. إن تشخيص التشنجات التي تظهر في هذه الفترة هو أيضًا ضعيف جدًا (34).

 

النزيف داخل الجمجمة

 

إنه يشكل عاملًا مهمًا سبب تشنجات حديثي الولادة. أفادت العديد من الدراسات أن النزف داخل الجمجمة يظهر في 15-25% من الحالات (1،3،10). غالبًا ما يحدث بسبب صدمة الولادة، ونادرًا ما يحدث بسبب اضطرابات النزيف والشذوذات الوعائية الخلقية. أنواع النزف داخل الجمجمة عند الأطفال حديثي الولادة: تحت الجافية، تحت العنكبوتية، داخل المخيخ، داخل البطين وداخل المتني. النتائج السريرية المشتركة. هذه هي تورم اليافوخ، وانخفاض المص، وبطء القلب، والتغير في عمق الجهاز التنفسي وتكراره، وانقطاع التنفس، ونقص التوتر، والشحوب والتشنج. مطلوب التصوير بالموجات فوق الصوتية كوسيلة للفحص، ويلزم التصوير المقطعي و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتأكيد التشخيص (42). يتم تشخيص GM-IVH بنسبة 50% من الحالات في اليوم الأول و80-90% في الأيام الثلاثة الأولى. يستمر النزيف في التقدم لدى 20-40٪ من هؤلاء الأطفال. على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن التشنجات السريرية في 17% من حالات GM-IVH (40)، فإنه في الدراسات التي أجريت مع فحص تخطيط كهربية الدماغ، تم الكشف عن IVC واحتشاء نزفي حول البطينات في 45% من الأطفال الذين لديهم نتائج تخطيط كهربية الدماغ (44). نوع النوبات الأكثر شيوعًا لدى هؤلاء الأطفال هو النوبات التوترية المعممة.

 

الالتهابات داخل الجمجمة

 

الالتهابات داخل الجمجمة البكتيرية أو غير البكتيرية التهابات حديثي الولادة وهو مسؤول عن 5% - 10% من التشنجات التي تحدث خلال الدورة الشهرية. حالات التهاب السحايا بسبب المكورات العقدية من المجموعة ب والإشريكية القولونية، من بين الالتهابات البكتيرية وهي تشكل المجموعة الأكثر شيوعا. غالبًا ما تتم ملاحظة التشنجات عند هؤلاء المرضى بعد الأيام الثلاثة الأولى من الحياة. الالتهابات غير البكتيرية. ويشمل التهاب الدماغ الذي يتطور بعد الإصابة بالتوكسوبلازما، وفيروس الهربس البسيط، والحصبة الألمانية، والفيروس المضخم للخلايا. يمكن ملاحظة التشنجات في حالات عدوى التوكسوبلازما داخل الرحم والفيروس المضخم للخلايا خلال الأيام الثلاثة الأولى من الحياة (1).

 

الاضطرابات الوعائية الدماغية

 

مع طرق التصوير المتقدمة يمكن أن تظهر. تم اكتشافه كعامل مسبب للتشنجات بمعدل 5-6%. قد تتطور أحداث الانصمام الخثاري داخل الرحم وتؤدي إلى سكتات دماغية للجنين، خاصة بسبب عوامل الأمومة، أو قد تحدث بشكل ثانوي للإنتان والجفاف في فترة حديثي الولادة. في هذه الحالات يجب أخذ اضطرابات التخثر الوراثية بعين الاعتبار وتقييم الأم والطفل من هذا المنظور. قد تحدث أيضًا تشوهات الأوعية الدموية والنتائج العصبية ذات الصلة مع التشنجات؛ وتعتبر فحوصات الأشعة العصبية بمثابة دليل إرشادي.

 

تشوهات دماغية نمائية

 

النتائج السريرية تختلف حسب وظيفة المنطقة المصابة. يعد الصرع والتخلف العقلي الحركي والمشاكل العصبية البؤرية من أهم النتائج السريرية. غالبًا ما يكون الصرع مزمنًا ويتكون من هجمات جزئية ومعممة اعتمادًا على انتشار الآفة. تشكل الحالات الشاذة في النمو حوالي 50% من المرضى الذين يتم إرسالهم إلى مراكز جراحة الصرع بسبب نوبات لا يمكن إيقافها (46). تحدث النوبات غالبًا في بداية الحياة وتكون مسؤولة عن 5% إلى 10% من النوبات التي تحدث في فترة حديثي الولادة. على الرغم من أن النوبات السريرية غالبًا ما يتم ملاحظتها على أنها رمع عضلي أو تشنجات طفولية، إلا أنه يتم أيضًا ملاحظة النوبات الرمعية البؤرية أو الهجمات الخبيثة (5). يعد تخطيط كهربية الدماغ (EEG) مفيدًا لتشخيص الصرع الناجم عن خلل التنسج القشري لدى 75٪ من المرضى، لكن النتائج غير محددة. تم وصف نمطين مختلفين من مخطط كهربية الدماغ (EEG). الأول هو نشاط إيقاعي سريع محدد عالي السعة، والثاني هو موجة حادة أو متصاعدة بؤرية منخفضة السعة. على الرغم من عدم وصف النوبات السريرية، يمكن ملاحظة اضطرابات الصرع في مخطط كهربية الدماغ. ولهذا السبب، ينبغي إجراء تسجيل مخطط كهربية الدماغ (EEG) حتى في حالة عدم وجود نوبة سريرية (47).

 

الاضطرابات الأيضية

 

تشمل هذه الفئة العامة بالإضافة إلى اضطرابات الجلوكوز والكهارل في الدم (الصوديوم والكالسيوم والمغنيسيوم) واضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية (خاصة فرط جليسين الدم غير الكيتوني) واحماض الدم العضوية والميتوكوندريا (نازعة هيدروجين البيروفات وأكسيداز السيتوكروم) وأمراض البيروكسيسومال (متلازمة زيلويجر وحثل الكظر الوليدي) إدمان البيريدوكسين وحمض الفولينيك، واضطراب نقل الجلوكوز.

 

أ) نقص السكر في الدم. إن اضطراب التمثيل الغذائي الأكثر شيوعًا في فترة حديثي الولادة، والذي يمكن أن يؤدي أحيانًا إلى عقابيل شديدة، هو نقص السكر في الدم. وخاصة الأطفال ذوي الوزن المنخفض عند الولادة وعمر الحمل وأطفال الأمهات المصابات بداء السكري معرضون لخطر كبير. ذكر كوفيستو وآخرون أن المحددات الأكثر أهمية في تطور الأعراض العصبية هي مدة نقص السكر في الدم ووقت بدء العلاج (48). بغض النظر عن السبب، تحدث التشنجات المبكرة والمتكررة في نقص السكر في الدم. بالإضافة إلى التشنجات، فإن الأعراض العصبية مثل العصبية وانقطاع التنفس ونقص التوتر شائعة أيضًا. في إحدى الدراسات، أفيد أن 80% من الأطفال الذين يعانون من نقص السكر في الدم في سن الحمل يعانون من أعراض عصبية وأن 50% منهم يعانون من نوبات. تطور نقص السكر في الدم لدى هؤلاء الأطفال في الفترة المبكرة (عادة في اليوم الثاني من الحياة) (1،5). نقص سكر الدم؛ من الصعب جدًا تحديد دور نقص السكر في الدم في نوبات هؤلاء الأطفال، لأنه قد يرتبط بحالات سريرية مثل نقص كلس الدم والاختناق في الفترة المحيطة بالولادة والإنتان والنزيف داخل الجمجمة. على الرغم من أن فولبي يفسر تواتر النوبات بسبب نقص السكر في الدم المعزول دون أي خلل أيضي آخر بنسبة 9٪، فقد تم تحديد هذا المعدل بنسبة 3٪ في الدراسات الحديثة (1،3).

ب) نقص كلس الدم؛ ويحدث في فترتين زمنيتين مختلفتين خلال فترة حديثي الولادة: نقص كلس الدم المبكر والمتأخر. لوحظ نقص كلس الدم المبكر في اليومين الثاني والثالث الأولين من الحياة عند الأطفال المبتسرين ومنخفضي الوزن عند الولادة. عند أطفال الأمهات المصابات بداء السكري. إنها نتيجة شائعة عند الأطفال الذين عانوا من ضائقة حديثي الولادة لأي سبب من الأسباب، وخاصة الضرر الناتج عن نقص الأكسجة. لذلك يعتمد نقص كلس الدم المبكر على عوامل مسببة محتملة أخرى تلعب دورًا أساسيًا في حدوث التشنجات ويجب اعتبارها حالة إضافية، وليس السبب الرئيسي للتشنجات (1). في واقع الأمر، فإن فشل علاج الكالسيوم وحده في إيقاف النوبات قد يؤدي إلى إصابة الأطفال بنقص كلس الدم المبكر. حقيقة أن الأطفال الذين يعانون من نقص كلس الدم المبكر والمتأخر لديهم تشخيص أكثر خطورة تدعم هذا الرأي (1،5). يحدث نقص كلس الدم المتأخر في بداية الأسبوع الثاني عند الرضع الناضجين الذين يتغذون على كميات كبيرة من التركيبات التي تحتوي على نسب الفوسفور والكالسيوم والفوسفور والمغنيسيوم دون المستوى الأمثل. قد يؤدي حمل الفوسفات الزائد الموجود في هذه الأطعمة إلى قصور نشاط جارات الدرق الوظيفي بسبب القدرة المحدودة للكلية غير الناضجة على إفراز الفوسفور (5). يتميز سريريًا بنوبات بؤرية ومتعددة البؤر متكررة ومُكوَّنة بشكل جيد عند الرضيع المضطرب، مفرط النشاط، والشره في كثير من الأحيان. الاستجابة للعلاج والتشخيص جيدة جدًا في نقص كلس الدم المتأخر (1،5). على الرغم من أن معدل تكرار نقص كلس الدم في النوبات الوليدية بلغ 13% في السبعينيات، إلا أنه تم التأكيد هنا على ارتباط نقص كلس الدم مع العوامل المسببة الأخرى. اليوم، تم الإبلاغ عن معدل تكرار نقص كلس الدم المعزول في تشنجات الأطفال حديثي الولادة بنسبة 3٪ (3).

ومن المعروف أن التشنجات الناجمة عن نقص مغنيزيوم الدم نادرة وتحدث متأخرة جدًا. بالإضافة إلى اضطراب امتصاص المغنيسيوم، يمكن أيضًا ملاحظة نقص مغنيزيوم الدم في الوراثة الجسدية المتنحية (10).

 

ج) إدمان البيريدوكسين؛ ومن بين الأسباب النادرة. انخفاض في تخليق GABA وزيادة في كمية الغلوتامات نتيجة للارتباط غير الطبيعي للبيريدوكسال-5-فوسفات مع ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك يشارك في الفيزيولوجيا المرضية للإثارة القشرية والصرع (49). يتميز الاعتماد على البيريدوكسين بشكل كلاسيكي بنوبات مقاومة تبدأ مبكرًا وتستجيب بشكل كبير لعلاج البيريدوكسين وقد تتكرر خلال بضعة أيام إذا توقف العلاج. عادة ما تتطور النوبات على شكل منشط رمعي معمم ويمكن أن تستمر لساعات. قد لا يعطي مخطط كهربية الدماغ (EEG) دائمًا نتائج نهائية. إذا ظهرت نتيجة مخطط كهربية الدماغ (EEG)، فهي غالبًا ما تكون نتيجة فوضوية على شكل طفرات متعددة البؤر وموجات بطيئة، تشبه التشنج الطفولي. على الرغم من أن اكتشاف مخطط كهربية الدماغ هو hyssarthmia، إلا أن النوبة ليست في شكل انثناء أو تشنج ممتد وتكون دائمًا تقريبًا معممة، مما يشير إلى الاعتماد على البيريدوكسين (10). يتم الحصول على استجابة للبيريدوكسين 50-100 ملغ في الوريد خلال دقائق. يجب تجربة البيريدوكسين عن طريق الوريد في جميع الحالات المقاومة ذات السبب غير المعروف والتي تظهر مع النوبات حتى أول 18 شهرًا من الحياة خارج فترة الوليد (5،49).

_{قراءة: 0}