يدافع جهاز المناعة عنا بذراعين ضد ملايين الكائنات الحية الدقيقة المحيطة به. الأول هو الاستجابة المناعية الطبيعية غير النوعية التي تبدأ فور دخول العامل المعدي إلى الجسم، والثاني هو الاستجابة المناعية المكتسبة التي تتطور لاحقًا خاصة بالعامل الممرض.
يؤدي كلا الذراعين وظيفتهما الواجبات بشكل تسلسلي، مما يضمن حفاظ المضيف على حياة صحية واكتساب مقاومة للعدوى. العدلات، أهم مجموعة خلايا في الجهاز المناعي الفطري، اللاكتوفيرين، البروتياز والنظام المكمل هي في الخطوة الأولى للدفاع. بعد ذلك، تعمل الخلايا المقدمة للمستضد على تعزيز تطور المقاومة عن طريق صنع أجسام مضادة بواسطة الخلايا الليمفاوية البائية بعد تقديم المستضد إلى الخلايا الليمفاوية التائية.
يميل الأطفال إلى الإصابة بالعدوى بشكل متكرر. تعتمد قابلية الأطفال الصغار للإصابة بالعدوى على عوامل عديدة. يتبع تطور الجهاز المناعي لدى الأطفال عملية النضج، وتصل مستويات IgG في الدم إلى قيم البالغين بعد سن 4-6 سنوات ومستويات IgA في سن 10-12 عامًا. ولهذا السبب، يصاب الأطفال في كثير من الأحيان بالعدوى في السنوات الخمس الأولى من حياتهم.
50% من الأطفال الذين يصابون بالمرض بشكل متكرر هم أطفال عاديون. وأهم سبب لشيوع الالتهابات خلال هذه الفترة هو مواجهتها لعوامل معدية لأول مرة لم تواجهها من قبل، وبالتالي فإن الجهاز المناعي لم ينضج بعد بشكل كامل.
هناك بعض عوامل الخطر المرتبطة بالعدوى المتكررة لدى الأطفال. وهي التدخين السلبي، والحساسية، والارتجاع المعدي المريئي، والذهاب إلى الحضانة أو وجود أخ يذهب إلى المدرسة، والمشاكل التشريحية في الجهاز التنفسي، وعدم التوازن وسوء التغذية. غالبية الأطفال المصابين بأمراض متكررة هم أطفال طبيعيون وأصحاء. لا يوجد مرض أساسي يسبب إصابة هؤلاء الأطفال بالمرض بشكل متكرر.
من الطبيعي أن يمرض الأطفال 6-8 مرات في السنة. إذا كان الطفل يذهب إلى الحضانة أو لديه أخ يذهب إلى المدرسة، فقد يرتفع هذا العدد إلى 10-12. أكثر أنواع العدوى شيوعًا هي التهابات الجهاز التنفسي وتسببها في الغالب أسباب فيروسية. ويكون نمو وتطور هؤلاء الأطفال طبيعيا، وتكون التهاباتهم خفيفة، واستجابتهم للعلاج جيدة. وهم يتمتعون بصحة جيدة بين الإصابات.
30% من المرضى الذين يعانون من الالتهابات المتكررة هم من الأطفال المصابين بالمرض التأتبي. التهاب الحساسية عند الأطفال التأتبي بسبب الالتهاب المزمن الذي يسببه الجهاز التنفسي في الشعب الهوائية، تلتصق الكائنات الحية الدقيقة بظهارة الجهاز التنفسي وتحدث العدوى. يجب إجراء التشخيص التفريقي لالتهاب الأنف التحسسي والتهاب الجيوب الأنفية المرتبط بالربو وحالات السعال المرتبطة بالربو ونقص المناعة المحتمل بعناية. غالبًا ما يحدث التهاب الأذن الوسطى المتكرر بسبب خلل في قناة استاكيوس نتيجة للتأتب. يستفيد هؤلاء المرضى بشكل كبير من فغر الطبلة.
10% من مرضى الالتهابات المتكررة هم من الأطفال المصابين بأمراض مزمنة. هؤلاء الأطفال لديهم مظهر مرض مزمن نموذجي ويعانون من تأخر النمو. يكتسبون الوزن ببطء. في المرضى، تضعف وظيفة الجهاز المناعي بسبب مرض جهازي.
ومن بين هذه الأمراض مرض السكري، والأورام الخبيثة (سرطان الدم، سرطان الغدد الليمفاوية، وما إلى ذلك)، والفشل الكلوي المزمن، والمتلازمة الكلوية، وسوء الامتصاص، وفشل الكبد، وفقر الدم المنجلي، والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية، والعلاج المثبط للمناعة، والعلاج الإشعاعي، واستئصال الطحال.
10% من الأطفال الذين يصابون بالمرض بشكل متكرر يعانون من نقص المناعة الأولي (الخلقي). إذا كانت العدوى أكثر شدة من المتوقع، فلا يوجد شفاء كامل بالعلاج بالمضادات الحيوية، ويلزم علاج بالمضادات الحيوية لفترات طويلة ويصبح المرض مزمنًا، يصبح من المهم الاشتباه في نقص المناعة وتقييم الجهاز المناعي.
الحالات التي فيما يلي الاشتباه في الإصابة بنقص المناعة:
1- أربع حالات التهابات في الأذن أو أكثر في العام
2- التهابات في الجيوب الأنفية مرتين أو أكثر في العام
3- استخدام المضادات الحيوية لمدة شهرين أو أكثر
4- التهاب رئوي مرتين أو أكثر في السنة
5- تأخر النمو والتطور
6- تكرار الجلد والأنسجة العميقة أو خراجات الأعضاء.
7- عدوى فطرية طويلة الأمد في الفم أو على الجلد
8- الحاجة لاستخدام مضاد حيوي عن طريق الوريد لعلاج العدوى
9 - اثنان أو أكثر من عدوى الأنسجة العميقة، والعدوى بالكائنات الحية الدقيقة الانتهازية
>10- التاريخ العائلي لنقص المناعة
أمراض نقص المناعة الأولية هي مجموعة من الأمراض التي تتطور بشكل مزمن و/أو الالتهابات البكتيرية والفطرية والأوالي والفيروسية المتكررة.
جهاز المناعة خلطي، ويتكون من أربعة أجزاء رئيسية: الجهاز الخلوي، والبلعمي، والجهاز التكميلي. مع نقص المناعة 50-60% من الأمراض عبارة عن اضطرابات في الجهاز المناعي الخلطي، و10-15% عبارة عن عيوب في الجهاز المناعي الخلوي، و15-29% عبارة عن نقص مناعة مشترك، و10-15% عبارة عن اضطرابات في الجهاز البلعمي، و1-3% عبارة عن عيوب في الجهاز المكمل. .
في حالات نقص المناعة الأولية يختلف عمر ظهور المرض حسب نوع نقص المناعة. تحدث العدوى في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة المشترك الشديد (كل من اضطرابات الخلايا التائية والبائية: SCID) في الأيام 3-4. يبدأ قبل الشهر. في اضطرابات الخلايا البائية مثل نقص غاما غلوبولين الدم المرتبط بـ X في بروتون، تظهر النتائج السريرية مع انخفاض مستويات IgG لدى الأمهات. لذلك تحدث العدوى في الأيام 7-9. وقد لا تتم ملاحظته لمدة تصل إلى شهر.
في حالة وجود علامات وأعراض تشير إلى وجود نقص مناعي محدد، يجب تقييم الجهاز المناعي. بالإضافة إلى ذلك، يجب تقييم المرضى الذين يعانون من حالات متكررة أو شديدة أو لا يستجيبون بشكل جيد للعلاج أو لديهم مضاعفات أو لديهم تاريخ من العدوى الانتهازية بعناية للتأكد من عدم وجود نقص المناعة لديهم. والنقطة المهمة هنا هي تطور التهابات قاتلة وواسعة الانتشار بعد اللقاحات الحية، وخاصة بعد لقاح BCG.
الاختبارات التي يجب إجراؤها للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بنقص المناعة
الفحوصات الأولى التي يتم إجراؤها في حالة نقص المناعة هي تعداد الدم الكامل والجلوبيولين المناعي. من خلال تعداد الدم الكامل، يتم تقييم عدد الكريات البيضاء وصيغتها (الخلايا الليمفاوية والعدلات والحمضات) وعدد كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية.
قد تكون مستويات الجلوبيولين المناعي منخفضة بدرجات متفاوتة في حالات نقص المناعة الخلطية والمشتركة. يعد قياس مجموعات IgG الفرعية واستجابة الأجسام المضادة المحددة أيضًا من بين اختبارات تقييم الخلايا البائية. تكون الاستجابة لمستضدات البروتين ضعيفة بشكل عام في نقص IgG1، وتضعف الاستجابة لمستضدات السكاريد في نقص IgG2.
يشير العدد المطلق للخلايا الليمفاوية < 3000 مم 3 في مرحلة الطفولة و <2000 مم 3 في الأطفال الأكبر سنًا إلى وجود خلل في الخلايا الليمفاوية التائية. .
يشير تقييم المجموعات الفرعية للخلايا التائية (CD4، CD8) باستخدام قياس التدفق الخلوي، وغياب الغدة الصعترية في الأشعة السينية على الصدر عند الأطفال حديثي الولادة إلى وجود اضطراب في الخلايا التائية. أسهل طريقة لتقييم النظام المكمل هي قياس CH50. يمكن تشخيص مرض الورم الحبيبي المزمن عن طريق تقييم آلية أكسدة العدلات باستخدام اختبار NBT (Nitroblue tetrazolium) أو ثنائي هيدرورودامين. المرضى الذين يعانون من تأخر سقوط الحبل السري أو في الأشخاص الذين يعانون من ضعف الشفاء، تكون كريات الدم البيضاء منخفضة في منطقة الجرح.
يمكن تشخيص خلل التصاق الكريات البيض عن طريق تقييم جزيئات الالتصاق CD11/CD18 وsLex (CD150) على العدلات باستخدام قياس التدفق الخلوي. مستوى البروتين الجنيني ألفا في المصل لدى المرضى الذين يعانون من ترنح توسع الشعريات أعلى بكثير من الحدود الطبيعية بالنسبة للعمر. متوسط حجم الصفائح الدموية لدى مرضاي المصابين بمتلازمة ويسكوت ألدريش صغير وعدد الصفائح الدموية لديهم منخفض.
يتم ملاحظة حالات نقص المناعة الأولية بشكل متكرر أكثر من المتوقع في بلدنا حيث يكون زواج الأقارب شائعًا. يعد تشخيص حالات نقص المناعة الأولية قبل حدوث حالات عدوى خطيرة أمرًا مهمًا من حيث التشخيص والاستشارة الوراثية في الوقت المناسب للعائلة.
قراءة: 0
