ما هو الفريق الحكومي الدولي؟

ما هو IPF؟

• المعنى الكامل لمرض IPF هو التليف الرئوي مجهول السبب. وهو مرض يتطور مع سماكة الأنسجة في الرئتين لسبب غير معروف.

لماذا يحدث ذلك؟

على الرغم من أن السبب غير معروف، إلا أن تتحمل العوامل التالية المسؤولية:

• الضرر الجزئي المتكرر في أجزاء مختلفة من الرئتين،

• استمرار عملية الإصلاح،

• تلف التئام الجروح

• عدم قدرة طبقة الخلايا السنخية الظهارية على تجديد نفسها،

• تكوين أنسجة ندبية غير منضبطة، جرح في الجسم، تلف في الجسم نتيجة للتلف. تكوين غير منضبط للندب ومجموعات الأنسجة المتبقية نتيجة الإصلاح الذاتي

• الالتهابات الفيروسية، والتدخين، وارتجاع المعدة، والتعرض لغبار الخشب أو المعدن في بيئة العمل،

• عدم تجديد سطح مجرى الهواء بشكل كافٍ، والذي تم الحفاظ على سلامته تعرضت للتلف بسبب الشيخوخة

ما هو معدل تكرار حدوثها؟

• لا توجد بيانات واضحة حول هذه المشكلة بالنسبة لتركيا . ومع ذلك، يتم تشخيص ما يقرب من 6-8% من الحالات التي تمت مواجهتها لدى المرضى المتقدمين بالتليف الرئوي مجهول السبب.

• في الولايات المتحدة، تبلغ النسبة 6.8-8.8 لكل 100.000 شخص في الحالات الضيقة. و6.8-8.8 لكل 100.000 شخص في الحالات العامة، وفي الحالات يكون بمعدل 16.3-17.4 لكل 100.000 شخص. وفي أوروبا، يتراوح هذا المعدل بين 0.22 و74 لكل 100.000 شخص.

• يزداد انتشاره بنسبة 5 بالمائة تقريبًا كل عام

ما هي أعراض المرض؟

• ضيق التنفس المتزايد،

• السعال المستمر،

• يعد تعجر الأصابع من أهم ثلاث نتائج.

في مثل هذه الحالات، من الضروري أخذ تاريخ مفصل ودقيق من المريض. تصبح المعلومات الواردة من المرضى دليلاً مهمًا للغاية. في معظم المرضى، تبدأ النتائج السريرية قبل وقت طويل من استشارة الطبيب. خلال هذه الفترة، قد لا يكون المرضى على دراية بمحدودية الحركة في البداية، حيث يقومون بتعديل أنشطتهم وفقًا لأدائهم الحالي.

ما هو الأكثر لفتًا للانتباه والأهم من بين جميع الأعراض؟

• يجب تقييم المرضى الذين تزيد أعمارهم عن خمسين عامًا والذين يدخنون ولديهم الشكاوى المذكورة أعلاه من أجل IPF.

ما هي العوامل التي تؤدي إلى ظهور المشكلة؟

• التدخين، العوامل البيئية، بعض الالتهابات الفيروسية (EBV) ; HCV، CMV، HHV-7، HHV-8)، الارتجاع المعدي، بعض العوامل العائلية (الحالات العائلية أصغر سنا)، واضطرابات الجينات.

من هو المعرض للخطر في هذا المرض؟

• يمكن اعتبار الأشخاص الذين يشكلون البنية التحتية المذكورة أعلاه معرضين للخطر.

هل المرض أكثر شيوعًا عند النساء أم الرجال؟

هل المرض أكثر شيوعاً عند النساء أم الرجال؟p>

• هو أكثر شيوعاً عند الرجال ولكنه أكثر شيوعاً عند الرجال وتظهر بنسبة كبيرة عند النساء.

• وبحسب دراسة وبائية أجريت في نيو مكسيكو، فإن معدل الانتشار يبلغ 81/100000 عند الرجال، ويذكر أنه 67 / 100000 عند النساء و 32 / 100000 مريض جديد يضاف كل عام عند الرجال و 26 / 100000 مريض جديد عند النساء .

هل هناك أمراض تسببها هل أنت مرتبك؟

• العناصر التي يمكننا إدراجها مرة واحدة هي كما يلي: التشخيص التفريقي للمرضى في هذه المجموعة، والذي يمكن الخلط بينه وبين الأسباب المعدية، من الالتهاب الرئوي المكتسب من المجتمع و الالتهابات الفطرية التي تسببها الفيروسات أو أنواع بكتريا الميكوبلازما أو أنواع بكتريا الليجيونيلا، ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة.

• أمراض الرئة التي تتطور نتيجة تناول مواد عضوية خارجية، مثل الساركويد، وداء الرئة تظهر سماكة بسبب مرض النسيج الضام، وأمراض الرئة الوراثية مثل التحصي الميكروي السنخي، ومرض غوشيه، والأورام الحبيبية اليوزينية، في الغالب في الفئة العمرية الصغيرة (20-40 سنة). يعد تليف الرئة الناتج عن الأمراض الوراثية مثل الورم العضلي اللمفي والتصلب الحدبي أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال. عند الرجال، يحدث سماكة الرئة في الغالب بسبب العوامل المهنية والبيئية مثل تغبر الرئة، وداء السيليكات، وداء الأسبست، وداء البريليوز. من الضروري أخذ التاريخ المهني والمحلي بأثر رجعي مفصل. وبما أن فترة الكمون لبعض سماكات الرئة طويلة جدًا، فيجب التشكيك في المهن السابقة والتعرضات المنسية واحدة تلو الأخرى.

هل من الصعب تشخيص المرض؟ إذا كانت إجابتك "نعم"، لماذا؟

• من الضروري إجراء تشخيص تفريقي وإجراء فحص تفصيلي. عكس وبخلاف ذلك، لا يمكن اختيار العلاج المناسب واستبعاد الأمراض الأخرى. يتم استخدام التاريخ التفصيلي للمرض، والفحص البدني، والفحوصات المخبرية، والتصوير السينمائي، وإذا لزم الأمر، تنظير القصبات لإجراء تشخيص تفريقي واستبعاد الأمراض الأخرى.

كيف يتم التشخيص ?

• الخردقات الرقيقة (الفيلكرو) التي تغطي الشهيق بالكامل (أي أثناء التنفس) مهمة في التشخيص. ولا يمكن للمريض أن يفهم هذا. إنها نتيجة سيكتشفها الطبيب أثناء الفحص.

• العنصر الأكثر أهمية في مرحلة التشخيص في IPF هو التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (فيلم الرئة المأخوذ باستخدام خاص الطريقة)

• إذا كان التشخيص يشير إلى التهاب رئوي خلالي عادي، فعادةً لا يكون تشخيص الأنسجة مطلوبًا. ومع ذلك، إذا لم يكن من الممكن اتخاذ قرار باستخدام التصوير المقطعي المحوسب، فمن المفيد أخذ خزعة الرئة. بشكل عام، تنظير القصبات المرن (عملية دخول الرئة عبر الفم باستخدام جهاز بصري مضاء) خزعة عبر القصبات الهوائية (تؤخذ عادةً مع التنظير الفلوري والتصوير) جنبًا إلى جنب مع غسل القصبات الهوائية (ماء غسل الرئة)، إذا لم يكن من الممكن اتخاذ قرار، يتم إجراء خزعة بالتبريد باستخدام المرن تنظير القصبات الهوائية، وإذا لم يتم تحديد ذلك بعد، يتم تطبيق الطريقة الجراحية التي تسمى خزعة الرئة المفتوحة. هناك حالات قليلة جداً يتم إحالتها إلى الجراحة. في المرضى الأكبر سنا، ينبغي أيضا حساب خطر الجراحة بعناية. من أجل التشخيص، يجب أن يعمل أخصائي تنظير القصبات والطبيب وأخصائي علم الأمراض وأخصائي الأشعة ذوي الخبرة في انسجام، ويجب أن تظهر الخزعة المأخوذة الامتثال للتشخيص، أي الالتهاب الرئوي الخلالي العادي.

تنظير القصبات المرن هو فحص الرئتين من خلال الفم باستخدام أداة بصرية. يتم تطبيقه مع تسكين الألم البسيط أو التخدير التعريفي القصير. ويتم أخذ خزعة بهذه الطريقة.

هل هناك علاج؟ إذا كانت إجابتك بنعم، فما الذي نحتاج إلى فهمه بشأن العلاج؟

هناك مبادئ توجيهية توجه الأطباء على فترات زمنية معينة، بما في ذلك خيارات التشخيص والعلاج في ضوء الأسس العلمية، في التعامل مع الأمراض تؤثر على أنسجة الرئة. يقوم الأطباء بتشخيص مرضاهم ووضع خطط العلاج وفقًا لهذه الإرشادات. وفقا للمبادئ التوجيهية للجمعية الأمريكية للجهاز التنفسي (ATS) والجمعية التنفسية الأوروبية (ERS) التي تمت مراجعتها في أبريل 2015، فإن العنصر النشط الموصى به في هذا المرض هو بيرفينيدون. والعنصر النشط الآخر الموصى به هو نينتادينيب، وهو مثبط التيروزين كيناز. يكون. حصل بيرفينيدون على موافقة إدارة الدواء الأمريكية في عام 2014. العلاج بالكورتيزون، ومثبطات المناعة، والدواء المقشع المسمى n-acetylcysteine، والذي يستخدم في الهجمات من وقت لآخر، أصبح الآن أقل تضمينًا في العلاج.

• بيرفينيدون ، على الرغم من أن طريقة عمله الدقيقة غير معروفة، فهو مركب بيريدون الذي ثبت أن له خصائص مضادة للتليف ومضادة للالتهابات ومضادة للأكسدة في النماذج الحيوانية.

• وهو جزيء آخر تمت الموافقة عليه لاحقًا هو نينتيدانيب. إن مثبط التيروزين كيناز هذا هو دواء ومتوفر ويستخدم في بلادنا

• وقد تم التوصل إلى أن الزيادة في القدرة الحيوية القسرية تؤدي إلى إبطاء معدل تطور المرض

• بعد هذه الدراسة، تم إجراء دراسات CAPACITY وASCEND ومع النتائج الإيجابية التي تم العثور عليها، تقرر إدراج هذا الدواء في الإرشادات.

• في الحالات التي تتقدم بسرعة في العلاج إذا لم يكن هناك أي حالة مخالفة، إذا كان عمرها أقل من 65 سنة وإذا كانت قبل سن 65 سنة ولا يتم إعطاؤها أي مكملات أخرى إذا لم يكن هناك مرض ، يوصى بزراعة الرئة.

 

ما الذي يوفره التشخيص المبكر للمريض؟

يبلغ متوسط ​​البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص هو 2-3 سنوات. ومع ذلك، هذه ليست القاعدة، على الرغم من أن هناك أشكالًا تتقدم بسرعة كبيرة، إلا أن هناك أيضًا حالات لها دورة مدتها 10 سنوات ولا تشتعل على الإطلاق. التشخيص المبكر يقلل من المناطق المفقودة، ويطيل البقاء على قيد الحياة ويبطئ مسار المرض. فهو يوفر الوقت في الحالات التي يتعين فيها اتخاذ قرار زراعة الرئة بسرعة.

 

هل يمتلك الأطباء المعرفة والوعي الكافي حول هذا المرض؟

• على الرغم من أنه يتم تدريسه كمقرر دراسي في كليات الطب، إلا أنه من الممكن التغاضي عن هذا المرض بسهولة ضمن المفهوم الداخلي العام. في حالات ضيق التنفس والسعال التدريجي. إن وجود خمارات الفيلكرو ومظهر قرص العسل ونتائج التعجر تشير بقوة إلى وجود IPF في التشخيص. وينبغي تذكير هذه النتائج للأطباء الباطنيين في الندوات والكتيبات التدريبية أثناء الخدمة. يعد الصرع الرئوي (جلطة في الرئة) هو المسؤول الأكثر شيوعًا عن التفاقم في الحالات التي تم تشخيصها. (الالتهاب الرئوي) واسترواح الصدر (تراكم الهواء في غشاء الرئة) وفشل القلب يجب أيضًا أخذها في الاعتبار أثناء سير هذا المرض. ولهذا السبب يكون من المفيد تحويل الحالات إلى أطباء الأمراض الصدرية ومراجعة الأمراض المسببة لتفاقمها.

ما الذي يجب فعله لزيادة الوعي بالمرض؟

• مريض ذكر يزيد عمره عن 50 عامًا ويشكو من ضيق في التنفس والسعال والتدخين أو التدخين في الماضي؛ إذا كانت هناك خمارات فيلكرو ونتائج قرص العسل في التصوير المقطعي عالي الدقة، فيجب أخذ IPF في الاعتبار في التشخيص حتى يثبت خلاف ذلك. يمكن إعلام الأطباء بهذه المشكلة من خلال إعداد الملصقات، ويمكن إعلام المرضى من خلال إعداد إعلان الخدمة العامة.

_{قراءة: 0}