فقر الدم اللاتنسجي هو مرض فقر الدم الناجم عن نقص الخلايا الجذعية اللازمة لإنتاج خلايا الدم. توجد هذه الخلايا الأولية في نخاع العظم وتسمى الخلايا الجذعية المكونة للدم في الأدبيات الطبية. الخلايا الجذعية المكونة للدم هي سلائف قوية للغاية ولديها القدرة على التجديد الذاتي وتجديد جميع أنواع الخلايا المختلفة الموجودة في الدم. في فقر الدم اللاتنسجي، لا يوجد إنتاج كافٍ لخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. يوجد نقص الإنتاج في مجموعة واحدة فقط من هذه المجموعات الخلوية، أو في أغلب الأحيان في المجموعات الثلاث جميعها. الصفائح الدموية، والمعروفة أيضًا باسم الصفائح الدموية، هي خلايا الدم المشاركة في تخثر الدم.
ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟
فقر الدم اللاتنسجي هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث لا يستطيع الجسم إنتاج ما يكفي من خلايا الدم. في أمراض المناعة الذاتية، يقوم جهاز المناعة في الجسم بمهاجمة خلاياه عن طريق الخطأ. كلمة "لابلاستيكية" تعني أنها لا تستطيع أداء وظيفتها بشكل كامل. "فقر الدم" يعني فقر الدم وقد يحدث بسبب اضطراب في إنتاج خلايا الدم الحمراء. فقر الدم الناجم عن فقر الدم اللاتنسجي هو نتيجة لعدم قدرة نخاع العظم على أداء وظيفته بشكل كامل. يتم إنتاج خلايا الدم من الخلايا الجذعية الموجودة في الأنسجة الإسفنجية التي تسمى نخاع العظم، والتي تقع في منتصف العظام.
يتطور فقر الدم اللاتنسجي مع ظهور أعراض مثل الضعف والقابلية للإصابة بالعدوى والنزيف غير المنضبط. إنها حالة نادرة ولكنها خطيرة ويمكن أن تتطور في أي عمر. وقد يظهر فجأة، أو قد يتطور ببطء ويتفاقم مع مرور الوقت. يمكن أن يكون المرض في شكل خفيف أو شديد. المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي الوخيم والذين لا يتلقون العلاج يكونون أكثر عرضة للوفاة.
هل فقر الدم اللاتنسجي سرطان؟
"هل فقر الدم اللاتنسجي سرطان؟" كثيرا ما يطرح هذا السؤال من قبل المرضى. يمكن إعطاء الإجابة على هذا السؤال بإيجاز على أنه مرض دم خطير ولكنه قابل للعلاج وليس سرطانًا. على عكس زيادة الخلايا غير المنضبطة في السرطان، هناك قصور في إنتاج خلايا الدم. يمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسجي نتيجة للعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي المستخدم في علاج السرطان.
هل فقر الدم اللاتنسجي مميت؟
فقر الدم اللاتنسجي هو مرض قاتل محتمل إذا ترك دون علاج. مسار المرض أو تعتمد مدة الحياة على سبب المرض وشدته وعمر المريض والاستجابة للعلاج. على سبيل المثال، غالبًا ما يكون عابرًا قصير الأمد عندما يتطور نتيجة التعرض للأدوية أو الحمل أو جرعة منخفضة من الإشعاع. ومع ذلك، يعد التهاب الكبد مشكلة طويلة الأمد عندما يتطور نتيجة لبعض السموم (البنزين، المذيبات، المبيدات الحشرية)، أو الإشعاع بجرعات عالية، أو أمراض المناعة الذاتية. إلا أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات يتجاوز 80-85% من خلال الأدوية الحديثة أو زراعة الخلايا الجذعية. وفقًا لبيانات تسجيل السرطان، يبلغ إجمالي معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا والذين يخضعون لزراعة الخلايا الجذعية / نخاع العظم حوالي 80%.
ما الذي يسبب فقر الدم اللاتنسجي؟
يؤدي تلف الخلايا الجذعية لنخاع العظم إلى الإصابة بفقر الدم اللاتنسجي. عندما تتلف الخلايا الجذعية، فإنها لا تستطيع التمايز إلى خلايا دم سليمة. قد يكون سبب الضرر خلقيًا أو قد يتطور لاحقًا. في بعض الأحيان يكون هناك انتقال وراثي من الوالدين إلى الطفل. ومع ذلك، فهو في معظم الأحيان مناعة ذاتية، أي أنه ينتج عن التدمير العرضي للخلايا الجذعية بواسطة الجهاز المناعي. في العادة، يهاجم جهازك المناعي المواد الغريبة فقط. عندما يهاجم جهازك المناعي جسمك، يمكنك القول بأنك مصاب بأحد أمراض المناعة الذاتية.
يمكن أن يبدأ فقر الدم اللاتنسجي الذي يتطور في أي وقت من الحياة. في 75% من الحالات التي تم تشخيصها، لا يمكن العثور على سبب. في الحالات المتبقية، يرتبط السبب عادة بما يلي:
- السموم مثل المبيدات الحشرية والزرنيخ والبنزين
- العلاج الإشعاعي والكيميائي المستخدم لعلاج السرطان
- بعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى أمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة. الأدوية المستخدمة في
- الحمل: فقر الدم اللاتنسجي الذي يتطور أثناء الحمل يشفى أحيانًا تلقائيًا بعد الولادة.
- الأمراض المعدية مثل التهاب الكبد، وفيروس إبشتاين بار، والفيروس المضخم للخلايا. ، الفيروس الصغير B19 وفيروس نقص المناعة البشرية.
- في بعض الأحيان، يمكن أن ينتشر السرطان في جزء آخر من الجسم إلى النخاع العظمي ويسبب تلفًا هناك، مما يسبب فقر الدم اللاتنسجي.
- فقر الدم فانكوني
- متلازمة شواتشمان-دايموند
- خلل التقرن الخلقي
- فقر الدم دايموند-بلاكفان
ما هي أعراض فقر الدم اللاتنسجي؟
من بين أعراض فقر الدم اللاتنسجي، التعب والضعف والطفح الجلدي شائعان. يمكن أن يسبب المرض أيضًا علامات انخفاض خلايا الدم الحمراء (فقر الدم)، أو انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء (قلة العدلات)، أو انخفاض عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات). قد تكون هذه الأعراض شديدة منذ البداية أو تزداد سوءًا بمرور الوقت. الضعف والتعب هما أكثر أعراض فقر الدم شيوعًا. يمكن إدراج الأعراض الأخرى المتعلقة بفقر الدم على النحو التالي:
- صعوبة في التنفس
- ألم في الصدر
- الدوخة
- الصداع
- البشرة الشاحبة
- برودة اليدين والقدمين
- الضعف
- زيادة معدل ضربات القلب
- بمرور الوقت، عدم انتظام ضربات القلب (عدم انتظام ضربات القلب) و قد تتطور مشاكل خطيرة في القلب مثل قصور القلب.
الأعراض المرتبطة يمكن إدراج نقص الصفيحات على النحو التالي. :
- سهولة الإصابة بالكدمات والنزيف
- النزيف الذي يصعب إيقافه
- نزيف الأنف
- نزيف اللثة
- براز دموي أو بول
- نزيف حيض غزير
- نزيف تحت الجلد على شكل نقاط حمراء صغيرة على الجلد
ما هي عوامل خطر فقر الدم اللاتنسجي؟
تشمل العوامل التي قد تزيد من خطر فقر الدم اللاتنسجي ما يلي:
- تلقي جرعات عالية من الإشعاع أو العلاج الكيميائي للسرطان
- التعرض للمواد الكيميائية السامة
- أنتيب يسمى كلورامفينيكول بعض الأدوية، مثل مركبات الذهب المستخدمة لعلاج التهاب المفاصل النودي والروماتويدي
- بعض أمراض الدم، واضطرابات المناعة الذاتية، والالتهابات الخطيرة
- الحمل
كيف يتم تشخيص فقر الدم اللاتنسجي؟
إذا تم الاشتباه بالمرض بناءً على الأعراض ونتائج الفحص البدني، فقد يتم إجراء بعض اختبارات الدم وخزعة نخاع العظم.
كيف يتم علاج فقر الدم اللاتنسجي؟
تتم متابعة الحالات الخفيفة دون أي علاج. وفي علاج الحالات الأكثر خطورة، يتم استخدام الأدوية وإجراء عمليات نقل الدم. وفي الحالات الشديدة، قد تكون هناك حاجة أيضًا إلى عملية زرع نخاع العظم. فقر الدم اللاتنسجي الشديد مع انخفاض شديد في عدد خلايا الدم يهدد الحياة ويتطلب دخول المستشفى على الفور لتلقي العلاج. خياران العلاج الرئيسيان لفقر الدم اللاتنسجي الوخيم والمطول هما زرع نخاع العظم يليه العلاج المثبط للمناعة. يتم العلاج المثبط للمناعة باستخدام الأدوية لمنع رفض الأنسجة وله آثار جانبية خطيرة تعمل على تثبيط الجهاز المناعي للمريض.
قراءة: 0
