التصلب الجهازي (تصلب الجلد) هو أحد أمراض الروماتيزم المناعية الذاتية ضمن مجموعة أمراض الأنسجة الكولاجينية. وهو أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال. الأسباب الوراثية، الخيمرية الدقيقة، تعطيل الكروموسوم X، العوامل البيئية، المواد الكيميائية والأدوية المختلفة هي المسؤولة عن ظهور المرض. ولكن، كما هو الحال في جميع الأمراض الروماتيزمية، فإن آليات التسبب في المرض غير واضحة، والدراسات الطبية مستمرة حول هذا الموضوع.
ما هي نتائج مرض تصلب الجلد؟
بشكل عام، الأنسجة الداعمة للجسم هناك زيادة في التليف في نسيج الكولاجين (النسيج الضام) الذي يقوم بوظيفة. النتيجة الأكثر وضوحًا لهذه الزيادة هي تصلب الجلد. ويلاحظ تصلب الأصابع وظهر اليدين والساعد والجذع والجمجمة وفروة الرأس. في حين أن هناك تصلبًا جلديًا منتشرًا في جميع أنحاء الجسم، وهو ما نسميه أحيانًا منتشرًا؛ في بعض الأحيان، قد يحدث تصلب في مناطق معينة (موضعية) مثل اللويحات أو الأربطة. يعد تصلب الجلد أيضًا من أسهل الأعراض التي يمكن للأطباء اكتشافها ومتابعتها. ويمكن تحديد درجته من خلال نقاط رودنان للجلد (RSS). ومع ذلك، إذا لم يتم علاج المريض في مرحلة متقدمة جدًا، فقد يبدو الجلد أكثر ليونة بسبب ضمور الأنسجة تحت الجلد. عندما تتطور هذه الحالة، تكون التغيرات الليفية قد بدأت بالفعل، بل وتترسخ في الأعضاء الداخلية.
العضو الأكثر تأثراً بتأثر الأعضاء الداخلية هو الرئتان. الأنسجة الالتهابية التي تبدأ في الحيز السنخي حيث يحدث تبادل الغازات في الرئتين قد تصبح متليفة مع مرور الوقت، ويضعف الأوكسجين حيث يتعطل تبادل الغازات ويتسبب في تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي عن طريق التأثير على القلب، وهو يختلف عن ارتفاع ضغط الدم الجهازي وأكثر يصعب علاجها . . قد يفشل القلب بسبب هذا الضغط، وإذا لم يتم علاج المرضى، فقد يصبحون مرشحين لزراعة القلب والرئة على المدى الطويل. قد تحدث عيوب التوصيل في القلب، وضعف تبادل الإلكتروليتات في الكلى، وزيادة مفاجئة ومميتة في ارتفاع ضغط الدم الجهازي وتصلب الجلد وأزمة كلوية، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث الكبد والقنوات الصفراوية والبنكرياس والجهاز العصبي والمريء والمعدة والأمعاء، باختصار، وتتأثر جميع الأعضاء والأجهزة بالمرض.
تصلب الجلد يسبب تدهور تغذية الأطراف ويسبب جروح غرغرينا، خاصة في أطراف اليدين والقدمين. وقد يسبب الوفاة وبتر الأطراف تلقائياً. مرة أخرى، يمكن أن يؤدي التصلب المفرط للجلد فوق المفصل إلى تقلصات المفاصل والإعاقة. التكلسات الشائعة والتي نسميها خارج الرحم يمكن رؤيتها على الجلد وخاصة في مناطق التلامس، ويحاول الجسم إزالة هذه التكلسات من وقت لآخر، مما قد يسبب التهاب الجلد.
ماذا هل علاج مرضى تصلب الجلد؟
ولما كانت هذه الزيادة في التليف في النسيج الضام تتطور من خلال آليات المناعة الذاتية، يتم استخدام عوامل تنظيم المرض المثبطة للمناعة والكورتيزون في العلاج، كما ذكرنا من قبل. يمكن أيضًا إعطاء عوامل موسعات للأوعية الدموية منفصلة لتقليل ضغط الدم الرئوي. الشيء المهم هو أن يصل المرضى إلى أخصائيي الطب الباطني وأمراض الروماتيزم، لرسم خريطة للتدخل الجهازي بعد التشخيص، ووضع خطة علاج وفقًا لهذه الخريطة، للتأكد من امتثال المرضى للعلاج بشكل جيد للغاية، وإجراء فحوصات منتظمة -ups.
قراءة: 0
