يشير مرض الخلايا العصبية الحركية إلى مجموعة من الأمراض التي تنتج عن انحطاط الأعصاب الحركية ويمكن أن يؤدي إلى أعراض مختلفة للخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية.
يتميز مرض الخلايا العصبية الحركية (MND) بالتنكس الانتقائي التهاب الأعصاب الحركية وضعف العضلات وهو مرض تقدمي ومآل المرض ضعيف ومتوسط العمر قصير ويؤثر المرض فقط على الخلايا العصبية الحركية التي تحمي الجهاز الحسي.
أسباب المرض مرض العصبونات
لا يوجد دليل قاطع حول عوامل السببية أو عوامل الخطر للمرض.
التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو شكل من أشكال MND يتميز بالتقدم السريع ووجود كل من UMN و أعراض LMN في الجذع والأطراف والمناطق البصلية. متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من مرض التصلب الجانبي الضموري قصير يصل إلى 3 إلى 5 سنوات من بداية المرض.
بداية المرض قد تكون ضعف في الأطراف أو أعراض المنطقة البصلية، ومع تقدم المرض ينتشر الضعف إلى جميع المناطق.
أعراض مرض العصب الحركي
· ضعف في العضلات البعيدة للأطراف،
· تشنجات وتشنجات في جميع أنحاء الجسم،
· اضطرابات عاطفية،
· عسر التلفظ
· عسر البلع،
· التعب
· تغير في النبرة
· قد تكون ردود الفعل مبالغًا فيها.
مرض التصلب الجانبي الضموري يعيق بشكل كبير نوعية حياة المرضى بسبب زيادة الاعتماد على أنشطة الحياة اليومية مع تقدم المرض. يختلف مسار المرض حسب نمط الضعف ومعدل التقدم.
تنتج الأعراض النهائية عن فشل الجهاز التنفسي وضعف عضلات الجهاز التنفسي، مما يؤدي في النهاية إلى فشل الجهاز التنفسي.
وجود ميزات LMN، والشيخوخة، والبداية البصلية، وانخفاض القدرة الحيوية القسرية (FVC) ودرجة منخفضة على مقياس التصنيف الوظيفي ALS المنقح (ALS-FRSr). تم تحديد بعض العوامل التي قد تكون مسؤولة عن سوء التشخيص.
علاج مرض العصب الحركي
حاليًا، لا يمكن علاج مرض التصلب الجانبي الضموري. مطلوب رعاية متعددة التخصصات لتحسين نوعية الحياة والمضاعفات التي تتطور بسبب ضعف العضلات التدريجي وطويل الأمد.
بشكل عام، تشمل الإدارة التدخل الدوائي، وإعادة التأهيل، والتوصيات الغذائية، والرعاية التمريضية الجيدة، ودعم جهاز التنفس الصناعي في المراحل اللاحقة من المرض، وفتح المعدة بالمنظار عن طريق الجلد (PEG) لمنع المضاعفات الناجمة عن عسر البلع.
وبما أن هناك أجهزة متعددة في الجسم، فإن أفضل نهج هو الإدارة الشاملة متعددة التخصصات للمرض. حاليًا، يتم علاج مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بمزيج من العلاجات الطبية والجراحية والتأهيلية.
التأهيل العصبي
· يهدف العلاج الطبيعي إلى زيادة قوة العضلات، وتطبيع التوتر، وتحسين نوعية الحياة من خلال توفير التدريب على المشي والأداء الوظيفي.
· العلاج الوظيفي - الغرض من العلاج الوظيفي هو تعليم الأنشطة الوظيفية، والتنقلات، ومهارات التنقل في السرير اللازمة لأنشطة الحياة اليومية. كما يقوم أيضًا بتدريب الأفراد المصابين بالتصلب الجانبي الضموري على استخدام الكرسي المتحرك أو غيره من أدوات المساعدة على الحركة بشكل مستقل.
· علاج النطق واللغة - يساعد معالج النطق واللغة في علاج اثنين من الأعراض الأكثر شيوعًا - تداخل الكلام (عسر التلفظ) والبلع مشاكل (صعوبة في البلع).
· يمكن أيضًا استخدام بعض الأدوات والأجهزة المساعدة، مثل عكاز المشي، وأدوات الأكل المعدلة، وأدوات مساعدة النطق، من قبل الأفراد المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري.
للخلايا العصبية الحركية المرض: العلاج بالخلايا
تعتبر زراعة الخلايا استراتيجية جذابة لإدارة مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS/MND). أظهرت الدراسات على الحيوانات قبل السريرية فوائد في الوظيفة الحركية. تم التأكد من سلامة زراعة الخلايا الجذعية الذاتية وتمت دراسة زراعة الخلايا الخيفي. مشتقة من الدم المحيطي باستخدام طرق زرع مختلفة مثل داخل المخ، وداخل العمود الفقري، وداخل القراب أظهر زرع الخلايا وحيدة النواة مكاسب مفيدة في البقاء على قيد الحياة، ووظيفة الجهاز التنفسي، وقوة العضلات، وضعف البصلة. كما أنه يبطئ تطور المرض ومعدل الانخفاض في وظيفة الجهاز التنفسي.
يلاحظ تنكس محور عصبي ملحوظ للخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي والقشرة الحركية في مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) / MND. حاليًا، الهدف من عملية الزرع هو الحفاظ على الخلايا العصبية الحركية الموجودة ومحاولة توفير التجديد والإصلاح في الخلايا العصبية الحركية التالفة. تتمتع BMMNCs بإمكانيات عصبية بالإضافة إلى تأثير عصبي على الجهاز العصبي. كما أنها تعرض خصائص مضادة للالتهابات ومضادة للخلايا. عوامل النمو، مثل عامل نمو بطانة الأوعية الدموية، التي تفرزها هذه الخلايا تمكن من تكوين الأوعية الدموية الجديدة. تؤدي هذه التأثيرات نظير الصماوي الناتجة عن زرع الخلايا BMMNCs إلى الحماية العصبية والتغيير اللاحق في مسار المرض وتطوره.
النتائج السريرية للعلاج بالخلايا الجذعية في معهد NeuroGen للدماغ والعمود الفقري: -
ذاتي داخل القراب مقارنة بقاء مرضى ALS/MND الذين عولجوا بزراعة خلايا أحادية النواة لنخاع العظم مع المرضى الذين لم يخضعوا لعملية زرع BMMNC ذاتي داخل القراب. كان هناك ما مجموعه 46 مريضا في مجموعة التدخل و 20 مريضا في المجموعة الضابطة. تشترك كلا المجموعتين في الخصائص الديموغرافية الأساسية المماثلة. أظهرت مقارنة وقت البقاء على قيد الحياة أن المرضى الذين عولجوا بزراعة BMMNCs ذاتيًا داخل القراب لديهم أوقات بقاء متوسطة أطول من أولئك الذين لم يتم علاجهم. وقد وجد أن الفرق بين الاثنين ذو دلالة إحصائية (ع = 0.043). يُظهر الاختلاف المهم سريريًا في مدة البقاء البالغة 47 شهرًا إمكانية زرع BMMNC ذاتي داخل القراب في علاج ALS/MND. تم إعطاء بعض المرضى العلاج بالخلايا الجذعية مع الليثيوم لمدة 6 أسابيع. لقد ذكر أن المرضى الأصغر سنًا الذين تم إعطاؤهم الليثيوم يتمتعون ببقاء أفضل من غيرهم. وقد يرتبط ذلك ببقاء الخلايا المزروعة ونموها بشكل أفضل.
في غالبية المرضى:
· التحدث بشكل أكثر وضوحًا وبصوت عالٍ،
· تحسن حركات اللسان و
·   ; تقليل التعب الناتج عن النطق.
· تقليل الأعراض البصلية مثل الاختناق، والبلع، وانخفاض إفراز اللعاب،
· زيادة قدرة الجهاز التنفسي.
· أظهر البعض منهم تحكمًا أفضل في الرقبة.
· لوحظ أن وظيفة الأطراف السفلية أصبحت أفضل لدى عدد قليل من المرضى.
o تحسن لدى بعض المرضى،
o وظيفة الأطراف السفلية،
o التمشي،
o الأنشطة الحركية الدقيقة،
o الوقوف والتوازن الثابت والديناميكي.
لوحظت كل هذه التغييرات في وقت مبكر بعد- فترة الزرع.
قراءة: 0