وهو مرض يتميز بالتضخم التدريجي للغدد الليمفاوية. يبدأ من بؤرة واحدة وينمو بالانتشار إلى الغدد المجاورة المحيطة به. السبب غير معروف. يتراوح ترددها بين 1-10/100000. الأعمار الأكثر شيوعًا هي بين 15-35 عامًا وأكثر من 50 عامًا. وهو أكثر شيوعاً عند الأولاد 3 مرات منه عند البنات. ويحدث بشكل متكرر أكثر في زواج الأقارب وفي أطفال الأشخاص المصابين بـ HH. وهو أكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي وترنح توسع الشعيرات ونقص غاما غلوبولين الدم من النوع السويسري. ومن المعروف أنه مرتبط بفيروس إبشتاين-بار.
علم الأمراض
ينتشر سموه من سلسلة عقدة ليمفاوية إلى أخرى عبر الحي. عندما تتأثر العقدة الليمفاوية الموجودة في الترقوة اليسرى، يحدث تضخم في العقد الليمفاوية المجاورة للأبهر في البطن، وعندما تتأثر العقدة الليمفاوية الموجودة في الترقوة اليمنى، يحدث تضخم في العقد الليمفاوية المنصفية. عندما تصاب العقدة الليمفاوية المجاورة للأبهر، يحدث أيضًا إصابة الطحال والكبد ونخاع العظم. في حين ينتشر النوع المصلب العقدي HH بشكل شائع عبر الحي، ينتشر النوع HH المختلط من الخلايا والخلايا الليمفاوية الفقيرة عبر طرق خارج الحي.
وفقًا للتصنيف الحقيقي، ينقسم HH إلى الأنواع التالية:< br /> - حيث تكون الخلايا الليمفاوية في المقدمة. , عقدية (منتشرة أو غير منتشرة)
- HH الكلاسيكي
- مرض كلاسيكي غني بالخلايا الليمفاوية
- التصلب العقدي< br /> - خلايا مختلطة
- خلايا ليمفاوية فقيرة
br />
مع تطبيق بروتوكولات العلاج الحديثة، بدأ الفرق النذير بين أنواع HH يفقد أهميته تدريجيًا.
الـ HH العائلي
تركيز حالات HH في عائلات معينة أو أعراق معينة يكون بسبب استعداد وراثي أو نفس الشيء يزيد من احتمالية التعرض للعامل المسبب. ونتيجة فحص عائلات HH، لم يتم العثور على أي طفرة في الكروموسومات الجنسية. ومع ذلك، نتيجة لفحص العائلات المتضررة، تم العثور على بعض مستضدات HLA الشائعة. أبلغت العديد من المنشورات عن حدوث المرض بشكل مشترك لدى أقارب من الدرجة الأولى (بما في ذلك الأطفال) وأزواج الوالدين والطفل. في العائلات التي لديها توائم متطابقة، وجد أن خطر الإصابة بـ HH لدى أقارب من الدرجة الأولى يزيد بمقدار ثلاثة أضعاف، وفي الأطفال يزيد بمقدار سبعة أضعاف.
المظاهر السريرية
1-تضخم العقد اللمفية (في 90% من الحالات)
تورم غير مؤلم في واحدة أو أكثر من العقد الليمفاوية السطحية (نادرًا ما قد يحدث ألم). في 60-80% من الحالات تتضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة، وفي 60% من الحالات تتضخم أيضًا الغدد الليمفاوية في تجويف الصدر (المنصفية). قد تصاب أيضًا العقد الليمفاوية الموجودة في الإبط والفخذ وخلف الصفاق في كثير من الأحيان. تتمتع الغدد المحتجزة عمومًا بقوام مرن ومطاطي يمكن تمييزه جيدًا. الحساسية نادرة. عندما تصاب العقد الليمفاوية المنصفية، يحدث السعال الجاف المستمر ومتلازمة الوريد الأجوف العلوي (تضخم أوردة الرقبة، وبحة في الصوت، وصعوبة في التنفس والبلع).
2-تضخم الطحال (تضخم الطحال)
غالبًا ما يتم اكتشاف تضخم الطحال أثناء الفحص البدني، ولكن تضخم الطحال لا يعني بالضرورة أن الطحال مصاب. من المهم جدًا فهم ما إذا كان الطحال متأثرًا أم لا، ولهذا يجب إجراء فحص FDG-PET الأكثر حساسية. يتم الاحتفاظ بالطحال بشكل شائع في الخلايا الليمفاوية الفقيرة، وبشكل أقل في نوع الخلايا المختلطة.
3-نتائج جهازية (في 30% من الحالات)
حمى متقطعة، فقدان الشهية والتعب والضعف والغثيان والتعرق الليلي وفقدان الوزن. لوحظت حكة خفيفة في 15-25٪ من الحالات. تعد الحكة أكثر شيوعًا في المرض المتقدم وتصاحبها أعراض جهازية أخرى. في بعض الأحيان يمكن أن يكون أول أعراض HD. ومع شفاء المرض تختفي الحكة. وتكراره يجب أن يذكرنا باحتمال عودة المرض. في أقل من 5% من الحالات، عند تناول الكحول، يبدأ الألم من الصدر ويمتد إلى الذراعين والظهر والساقين. السبب غير معروف. ويمكن رؤيته قبل ظهور أعراض المرض. ويقل ويختفي مع العلاج. وعندما يتكرر المرض قد يعود الألم قبل ظهور الأعراض الأخرى.
4- مرض الرئة (في 17% من الحالات)
قد ينتشر المرض إلى الرئتين من المنصف والممر العقد الليمفاوية النقيرية. في مرض هودجكين، هناك إصابة في تجويف الصدر في ثلثي الحالات. لذلك، يجب فحص المرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية المنصفية أو النقيرية باستخدام التصوير المقطعي للرئة. تعد إصابة الرئة أكثر شيوعًا في مرض التصلب العقدي من النوع HH.
5-الأعراض العصبية
عادةً ما تكون النتائج العصبية يحدث في المراحل المتأخرة من المرض. ينتشر المرض إلى الجهاز العصبي من خلال الأعصاب والأوعية الدموية أو المسار اللمفاوي من العقد الليمفاوية حول العمود الفقري أو عن طريق الانتشار الدموي. في الجهاز العصبي الناصف، يقع المرض على الغشاء الجافوي ويسبب نتائج ضغط تتعلق بالمنطقة التي يؤثر عليها. وعندما ينتشر المرض إلى الدماغ، تظهر علامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، أو شلل أو اضطرابات حسية في نصف الجسم، أو تشنجات بؤرية، أو في بعض الأحيان وذمة في أسفل العين. قد تحدث أعراض عصبية في بعض الأحيان دون انتشار داخل الجمجمة.
- اضطرابات التمثيل الغذائي
- الالتهابات (الهربس النطاقي، التهاب السحايا، وخراج الدماغ)
- السمية العصبية بسبب العلاج الكيميائي
- العلاج الإشعاعي.< / p>
6-مرض العظام (في 2% من الحالات)
يظهر عادةً بألم في العظام. النتائج الإشعاعية لإصابة العظام متغيرة، ولكن وجودها يشير إلى وجود مسار عدواني، ولكن تحسن تشخيص المرضى الذين يعانون من إصابة العظام في السنوات العشر الماضية. إن أهم المضاعفات التي تظهر لدى المرضى الذين يعانون من إصابة العمود الفقري هي ضغط الحبل الشوكي نتيجة لكسر انضغاطي أو امتداد الورم إلى منطقة فوق الجافية.
7-إصابة نخاع العظم (5% من جميع الحالات)
يجب الاشتباه في الهيموجلوبين وعدد كريات الدم البيضاء ونخاع العظم في المرضى الذين يعانون من انخفاض عدد الصفائح الدموية. يجب أن يتم التشخيص عن طريق فحص نخاع العظم من أكثر من منطقة لأن HH يصيب النخاع العظمي موضعياً.
8-أمراض الكبد
كما أن إصابة الطحال موجودة في جميع الحالات تقريباً. لا يشير تضخم الكبد الخفيف وتدهور اختبارات وظائف الكبد عادة إلى مدى إصابة الكبد. ولذلك، ينبغي إجراء خزعة الكبد للتشخيص النهائي. عند حدوث اليرقان، إذا كان بسبب سموه، فهذا علامة على أن المرض في مرحلة متقدمة جداً. ومع ذلك، سموه ليس هو السبب الوحيد لليرقان. يمكن ملاحظة اليرقان أيضًا في حالات مثل فقر الدم الانحلالي أو التهاب الكبد الفيروسي أو التهاب الكبد السام أو الركود الصفراوي.
9-نتائج جلدية
ويتميز بآفات جلدية محددة وآفات الأباعد الورمية. يظهر في 0.5-7.5% من الحالات. يتجلى في شكل عقيدات وحطاطات حمراء. عندما يحدث احتباس الجلد، فإنه عادة ما يكون يتم الاحتفاظ به في الظل والتشخيص سيء للغاية. الآفات تتراجع مع العلاج. تكراره هو علامة على انتكاس المرض. تحدث الآفات الجلدية مع إطلاق مواد تسمى السيتوكينات من الخلايا السرطانية. في بعض الأحيان تحدث عقيدات التهابية تسمى الحمامي العقدية على السطح الأمامي للساقين. هذه النتيجة تتراجع مع العلاج الكيميائي. وقد يتكرر قبل أسابيع أو أشهر من انتكاسة المرض.
10-نتائج الكلى
في ما يصل إلى 13% من الحالات، قد يؤثر هرمون HH على الكلى بشكل مباشر. قد تصاب كلية واحدة، أو قد تكون الكليتان مسطحتين ومتورطتين. قد يكون الكسوف منتشرًا أو بؤريًا. قد يحدث خلل في وظائف الكلى أيضًا بعد انسداد الحالب أو تخثر الوريد الكلوي. سموه قد يسبب التهاب كبيبات الكلى. على الرغم من أن نوع الحد الأدنى من تشينج هو الأكثر شيوعًا، إلا أنه يمكن رؤية جميع أنواع التهاب كبيبات الكلى مع HH. تحدث المتلازمة الكلوية عادة أثناء سير المرض. في بعض الأحيان قد تحدث المتلازمة الكلوية قبل حدوث المرض. يستجيب للعلاج ويتكرر أثناء الانتكاس.
11-نتائج أمراض الدم
- يحدث تثبيط نخاع العظم نتيجة فرط نشاط الطحال (فرط الطحال) أو احتباس نخاع العظم.
- قد تظهر نتيجة اختبار كومبس إيجابية مع أو بدون انحلال الدم. تظهر نتيجة اختبار كومبس إيجابية مع المرض المتقدم والأعراض الجهازية.
- لوحظ نقص الصفيحات المناعي في 1-2% من الحالات.
- فرفرية نقص الصفيحات الخثارية هي أيضًا حالة موصوفة في HH.
- قلة العدلات المناعية الذاتية هو مرض يمكن رؤيته بدقة عالية وقد يحدث قبل تشخيص المرض.
- يمكن ملاحظة زيادة في الخلايا التي تسمى اليوزينيات في الدم في 15% من المرضى. لقد ثبت أن الإنترلوكين 5، المنطلق من الخلايا التي تشكل HH، يزيد من الحمضات.
12-نتائج الغدد الصماء والتمثيل الغذائي
إن اضطراب التمثيل الغذائي الأكثر شيوعًا المرتبط بـ HH هو زيادة الدم. مستوى الكالسيوم. تحدث هذه الحالة عادةً في المراحل المتقدمة من المرض وهي مؤشر سيئ للتشخيص. والسبب هو تدهور استقلاب فيتامين د. قد يحدث أثناء الانتكاس ويعود إلى طبيعته مع العلاج الكيميائي. اضطراب التمثيل الغذائي الآخر هو الحماض اللبني الذي يحدث أثناء HD. ويختفي مع العلاج الكيميائي. يعد الإطلاق غير المناسب للهرمون المضاد لإدرار البول من الاضطرابات الأيضية الأخرى التي يمكن ملاحظتها.
النتائج المخبرية
فقر الدم، زيادة في عدد العدلات، زيادة في عدد الحمضات، انخفاض في العدد. نتائج الخلايا الليمفاوية ونخاع العظم هي نتائج مختبر أمراض الدم. تشمل النتائج البيوكيميائية زيادة في مستوى النحاس في المصل، زيادة في مستوى الفيريتين في المصل، انخفاض في مستويات الترانسفيرين، زيادة في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء، زيادة في مستويات الفيبرينوجين، زيادة في مستويات الهابتوجلوبولين، زيادة في مستويات الفوسفاتيز القلوية (أمراض العظام)، زيادة في ذوبان المصل مستوى مستقبلات الإنترلوكين ومستوى الماكروجلوبيولين بيتا 2.
السمات المناعية
هناك تثبيط مستمر لوظائف الخلايا التائية لدى مرضى هودجكين. تحدث العيوب في المناعة الخلوية نتيجة للحساسية غير الطبيعية للخلايا الوحيدة الكابتة والخلايا التائية الكابتة وضعف إنتاج الإنترلوكين 2. يعتمد هذا الاضطراب في الخلايا التائية على السيتوكينات المنطلقة من خلايا هودجكين. بالإضافة إلى اضطراب المناعة الخلوية، هناك أيضًا ضعف في المناعة الخلطية. ويرجع ذلك إلى التدهور المؤقت في وظائف الخلايا الليمفاوية البائية بعد العلاج. إذا كان الطحال بحاجة إلى استئصاله جراحيًا بسبب المرض، فيجب تطعيم المرضى ضد المكورات الرئوية والمستدمية الأنفلونزا B قبل هذا الإجراء. في المرحلة المتقدمة من HH، تحدث قلة اللمفاويات نتيجة لانخفاض أعداد الخلايا الليمفاوية T وB. من أجل الكشف عن هذه الاضطرابات، يجب إجراء تعداد مطلق للخلايا الليمفاوية وتعداد الخلايا التائية والبائية ودراسات وظائف الخلايا التائية لدى المرضى.
تحديد المراحل
يُعد التصوير المقطعي للبطن والحوض من الطرق القيمة للكشف عن هذه الاضطرابات. تقييم مدى انتشار المرض، إلا أن العقد الليمفاوية تكون غير كافية للكشف عن المرض. يمكن للتصوير المقطعي اكتشاف تورط الطحال بحساسية تبلغ 19٪ فقط. التصوير المقطعي FDG-PET هو الذي يمكنه اكتشاف تورط الطحال بشكل أفضل (92٪). التصوير بالرنين المغناطيسي له استخدام محدود. يتم استخدامه لتمييز العقد الليمفاوية المعوية المشتبه بها في التصوير المقطعي. يجب تقييم التصوير الومضي بالجاليوم 67 بعناية لأنه يعطي نتائج دقيقة في 40% من المرضى الذين يعانون من مرض تحت الحجاب الحاجز. يتطلب تحديد مراحل البطن تدخلًا جراحيًا كبيرًا ويمكن أن يسبب مضاعفات مثل عدوى الأرضية والورم الدموي داخل البطن وتطور الخراج والتهاب البنكرياس ومشاكل الرئة.
قراءة: 0
