استئصال الصلبة العميق في علاج النانوفثالموس

أصل كلمة Nanophthalmus من الكلمة اللاتينية "nanos" والتي تعني قزم وتعني عين صغيرة. ومع ذلك، فهو يختلف عن صغر العين، والذي يستخدم أيضًا للإشارة إلى العيون الصغيرة، حيث أنه لا يصاحبه عيوب في النمو مثل ورم القولون. وعادة ما يكون ثنائي الجانب وجميع هياكل العين باستثناء العدسة صغيرة. لهذا السبب، في حين أن نسبة حجم العدسة إلى حجم العين بأكمله عادة ما تكون 4%، إلا أنها تتراوح بين 10-30% في هذه العيون. نظرًا لأن حجم العدسة يضيق الزاوية، فإن انسداد الحدقة وزرق انسداد الزاوية شائعان في هذه الحالات. بشكل عام، يكون القطر الأمامي الخلفي للعين أقل من 21 ملم وهناك مد البصر مرتفع بين +8 و +21 د.1

تنتج نتائج الجزء الخلفي عن الصلبة السميكة بشكل غير طبيعي، مما يدل على البنية الهيكلية اختلافات. النتيجة الأكثر شيوعًا هي فقدان نمط المشيمية بسبب سماكة المشيمية وانفصال الشبكية النضحي. 1 عادة ما يتطور انفصال الشبكية النضحي مع فترات هدأة وتفاقم وهو حالة طويلة الأمد. وقد لوحظ أنه لا يستجيب للعلاج الطبي وجراحة انفصال الشبكية التقليدية.2 في البداية، كان يعتقد أن انفصال الشبكية النضحي ناجم عن الصلبة السميكة التي تضغط على الأوردة الدوامة، وتبين أن الانفصال يتراجع مع الدوامة. تخفيف ضغط الوريد.3 في وقت لاحق، في العيون النانوية، كانت هناك مقاومة لتدفق البروتين والسوائل داخل العين عبر الصلبة، وقد تم الإبلاغ في دراسات مختلفة أن استئصال الصلبة (استئصال الصلبة) وجراحات فغر الصلبة التي أجريت لهذا السبب توفر نتائج ناجحة. -9

نعرض هنا حالتين من أنسجة العين النانوية خضعتا لعملية استئصال الصلبة العميقة رباعية الأرباع باستخدام الميتوميسين-C بسبب انفصال الشبكية النضحي.

الحالة 1: تم إرسال مريض يبلغ من العمر 15 عامًا إلى عيادتنا مع تشخيص انفصال البقعة الصفراء المصلي في كلتا العينين والذي استمر لمدة 6 أشهر. عند فحص المريض، الذي اشتكى أيضًا من العمى الليلي، كانت حدة البصر +17.00 عمقًا و20/400 (اليمين واليسار)، وبدت العيون عينية وصغيرة، وكان ضغط العين 18 مم زئبقي على الجانبين، وكان القطر الأفقي للقرنية 10.5 ملم في العين اليمنى و 10 ملم في العين اليسرى والحجرة الأمامية ضحلة قليلاً وعلى بعد 2-3 سم من الزاوية. لقد وجد أنه مفتوح قليلاً. كشف فحص قاع العين عن انفصال الشبكية النقري النضحي الثنائي والتغيرات الصباغية في الشبكية المحيطية (الشكل 1). التصوير بالموجات فوق الصوتية (USG) و في حين أكد التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) تشخيص انفصال البقعة الصفراء الثنائي (الشكل 2)، تم قياس الطول المحوري لكلتا العينين على أنه 17 ملم في USG.

مع هذه النتائج، كان لدى المريض كلتا العينين الموصوفة سابقًا بواسطة جونسون وجاس 5. تم إجراء جراحة استئصال الصلبة وفقًا لذلك. باختصار، في كل ربع، تم إنشاء عمليات استئصال الصلبة المستطيلة بسمك 2/3 الصلبة في المنطقة الاستوائية، حيث تكون الحدود الأمامية هي منطقة إدخال المستقيم والحد الخلفي هو الجزء الأمامي من الأوردة الدوامة. تم فتح فغر الصلبة بحجم 1-2 مم في وسط كل سرير لاستئصال الصلبة، ولكن لم يتم بذل أي جهد لتصريف السائل تحت الشبكية. بعد الجراحة، أظهر فحص قاع العين وتصوير OCT أن انفصال البقعة الصفراء قد تراجع إلى حد ما، وفي نهاية 5 أشهر من المتابعة، كانت حدة البصر 20/200 في العين اليمنى و20/250 في العين اليسرى. ومع ذلك، بعد تسعة أشهر من الجراحة، ظلت حدة البصر لدى المريض على نفس المستوى، ولكن لوحظت زيادة في انفصال البقعة الصفراء مع تفاقم الأعراض الذاتية. وبالنظر إلى أن التدهور السريري قد يكون بسبب تطور ندبة فوق الصلبة، فقد تم إجراء عملية جراحية للمريض مرة أخرى. بعد إجراء عملية استئصال الصلبة في العملية الثانية، تم حقن 0.02 ملغ من الميتوميسين-C في الصلبة لمدة 3 دقائق، كما هو موضح سابقًا بواسطة Akduman et al.10. تطبق لفترة من الزمن. بينما كان هناك انخفاض طفيف في السائل تحت الشبكية في فترة ما بعد الجراحة، لم يكن هناك تغيير في مستويات الرؤية.

الحالة 2: مريض ذكر يبلغ من العمر 24 عامًا، ذكر أنه يعاني من ضعف في الرؤية منذ ولادته، وجاء إلى عيادتنا يشكو من انخفاض الرؤية في عينه اليمنى لمدة 20 يومًا. عند الفحص كانت حدة البصر +18.00 د، 20/400 في العين اليمنى و20/200 في العين اليسرى. أظهر فحص الجزء الأمامي أن كلتا العينين كانتا أصغر من الطبيعي. وكانت قيم ضغط العين 17 ملم زئبقي يمينًا ويسارًا. في فحص قاع العين، كان هناك انفصال شبكي نقي ومحيطي نضحي في كلتا العينين، على الرغم من أنه كان أكثر فقاعيًا في اليمين (الشكل 3). في USG، كانت المحاور المحورية 13 ملم في العين اليمنى و12 ملم في العين اليسرى. تم إجراء عملية استئصال الصلبة العميقة رباعية الأرباع على العين اليمنى للمريض باستخدام الميتوميسين-C كما هو مذكور أعلاه. بينما لوحظ تراجع سريع في انفصال الشبكية النضحي في اليوم الأول بعد العملية الجراحية، في الشهر الأول بعد العملية الجراحية، كانت حدة البصر في العين اليمنى 20/200 وكان هناك انخفاض كبير جدًا في انفصال الشبكية النضحي. تم فحص المريض مرة أخرى في الشهر الثاني بعد الجراحة. عند التقييم، لوحظ أنه على الرغم من أن حدة البصر كانت على نفس المستوى، إلا أن انفصال الشبكية المحيطي تراجع تمامًا وانخفض انفصال النقرة بشكل ملحوظ (الشكل 4).

مناقشة

يعد انفصال الشبكية النضحي أحد النتائج الشائعة لمرض نانوفوتالموس. تظهر الدراسات النسيجية المرضية على الصلبة العينية النانوية تراكم الجليكوزامينوجليكان في المطرق بين حزم الكولاجين غير المنتظمة. تسبب هذه التشوهات في البنية الصلبة الصلبة السميكة والصلبة. تزيد الصلبة السميكة من مقاومة تدفق السوائل والبروتينات عبر الصلبة ويمكن أن تسبب أيضًا احتقانًا في الأوعية المشيمية عن طريق الضغط على الأوردة الدوامة. وبالتالي، يتراكم السائل والبروتين في الأوعية الدموية. سدى المشيمية، الذي يستمر لفترة طويلة. تسبب هذه الحالة تدهور معاوضة الظهارة الصبغية للشبكية، وتراكم السوائل في الفضاء تحت الشبكية، وفي نهاية المطاف انفصال الشبكية النضحي.

على الرغم من أنه تم الإبلاغ عن انفصال الشبكية المصلي تم علاجه بنجاح عن طريق تخفيف ضغط الوريد الدوامي 3، طور غاس فيما بعد الوريد الدوامي وطرح نظرية جديدة حول تكوين الانفصال المصلي بسبب تعافي الانفصال المصلي لدى المريض على الرغم من تمزق الوريد أثناء تخفيف الضغط، وذكر أن في الواقع يتم امتصاص السائل تحت الشبكية عبر الصلبة وهذا يمنع عند مرضى النانوفثالموس بسبب سماكة الصلبة، أي أن التصريف يكون من الصلبة وليس من الأوردة الدوامة، ويحدث هذا الانفصال المصلي نتيجة ترقق الصلبة في واقع الأمر، في مجموعة من المرضى الذين يعانون من انفصال الشبكية المصلي بسبب الانصباب العنبي والعين النانوية، أفادوا أنهم حققوا ارتشاف الانفصال عن طريق إجراء عمليات استئصال الصلبة فقط.5 Akduman et al. لقد جادلوا بأن سبب إغلاق نافذة الصلبة بعد استئصال الصلبة قد يكون ندبات فوق الصلبة، وأنه يمكن منع هذه المضاعفات باستخدام الميتوميسين-C الموضعي الذي يتم تطبيقه أثناء الجراحة.10

بعد أن تم اقتراح جراحة استئصال الصلبة لأول مرة من قبل في عام 1983، وجدت دراسات مختلفة أنه ثانوي لمتلازمة هنتر ومتلازمة نانوفثالموس، وقد ثبت نجاحه في علاج الانصباب العنبي الذي يتطور.6-9 في دراسة أجريت على 20 مريضًا خضعوا لاستئصال الصلبة بسبب العنبية مجهول السبب الانصباب، تمت معالجة 96% من العيون خلال 6 أشهر بعد إجراء واحد أو اثنين من إجراءات ترقق الصلبة. وأفادوا أن السائل تحت الشبكية انحسر تمامًا خلال 2.4 شهرًا (في المتوسط ​​2.4 شهرًا)، وأن التكرارات التي تطورت في 23% من العيون تراجعت تلقائيًا أو عن طريق الجراحة بعد متوسط ​​متابعة قدره 41 شهرًا. وفي نفس الدراسة، ذكر أنه لوحظ زيادة أو استقرار في حدة البصر في 91% من العيون، ولكن هذه الزيادة كانت محدودة بسبب تلف المستقبلات الضوئية والظهارة الصبغية في الشبكية الناجم عن انفصال الشبكية المزمن.5

في الحالة الأولى، كان مصحوبًا بانفصال الشبكية النضحي، وكانت هناك تغيرات صباغية محيطية في الشبكية. خير الله وآخرون. ذكرت أنه لوحظت تغيرات صباغية في شبكية العين في 22.2٪ من المجهرية الخلفية. 13 قد يكون سبب نانوفثالموس طفرات في الجينات المحددة لظهارة الصباغ الشبكية. ياردلي وآخرون. واقترحوا أن الطفرة في جين الحثل البقعي الزجاجي قد تسبب نانوفوثلموس، الذي يرتبط بضمور الشبكية المنتشر. 14

كان التحسن السريري في الحالة الثانية أسرع بكثير وأكثر وضوحًا مما كان عليه في الحالة الأولى. وتسبب اعتلال الشبكية الصباغي في الحالة الأولى في انخفاض عدد RPEs السليمة، مما أدى إلى انخفاض في عدد RPEs السليمة في الفضاء تحت الشبكية، ويمكن تفسير ذلك على أنه منع ضخ السائل بشكل كاف. في الحالة الأولى، قد يكون تصريف السائل تحت الشبكية وسداد الغاز مع تصريف السائل تحت الشبكية عن طريق استئصال الزجاجية من بارس أوزمان بديلاً أكثر فعالية في إزالة السائل تحت الشبكية الموجود.

ونتيجة لذلك، يبدو أن استئصال الصلبة رباعي الأرباع هو طريقة فعالة في علاج انفصال الشبكية المصلي الثانوي للنانوبثالموس. ومع ذلك، في بعض حالات اعتلال الشبكية الصباغي يصاحب الصورة، وتؤثر هذه الحالة سلبًا على الاستجابة للعلاج بسبب انخفاض وظائف RPE.

_{قراءة: 0}