ما هو الوهن العضلي الوبيل؟ الأعراض والعلاج

الوهن العضلي الشديد; وهو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتوسطها الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين عند تقاطع العصب العضلي.

ما هي أعراض الوهن العضلي الوبيل؟

عادة ما يشكو المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل من ضعف غير مؤلم متقلب سريريًا. في العضلات الهيكلية. إن إصابة العين التي تؤدي إلى تدلي الجفن والرؤية المزدوجة هي النتيجة الأولى في حوالي 40٪ من الحالات. قد تحدث صعوبة في التحدث، وصعوبة في البلع، وضعف في الرقبة والذراعين، والساقين. قد يحدث أيضًا فقدان تعبيرات الوجه وصعوبة التحدث والمضغ والبلع بسبب تورط المنطقة البصلية في الدماغ وضعف عضلات الوجه. عادة ما يكون ضعف العضلات في عضلات العين والعضلات البصلية وفي العضلات القريبة من عضلات الذراع والساق القريبة من الجسم. أخطر أعراض الوهن العضلي الوبيل هو صعوبات في التنفس. إذا لم يكن من الممكن توفير سالكية مجرى الهواء بشكل كاف بسبب ضعف عضلات التنفس التي تسمح لنا بالتنفس، فقد تكون هناك حاجة إلى دعم الجهاز التنفسي.p> الوهن العضلي الوبيل يمكن أن يحدث في أي عرق وفي أي عمر. ومع ذلك، فإن تكرارها يزداد في العقد الثالث عند النساء وفي العقدين السادس والسابع عند الرجال.

كيفية تشخيص الوهن العضلي الوبيل؟

تشخيص الوهن العضلي الوبيل; يتم تحديد العلامات السريرية النموذجية من خلال الاستجابة الإيجابية لمضادات الكولينستراز، ووجود الأجسام المضادة لـ AChR، والأجسام المضادة لـ MuSK، والتناقص مع اختبار تحفيز العصب المتسلسل منخفض التردد الفيزيولوجي الكهربي أو زيادة الارتعاش على مخطط كهربية العضل (EMG) من الألياف المفردة.

الوهن العضلي يحتل فحص الغدة الصعترية مكانة مهمة في المرضى الذين يعانون من الغدة الصعترية، ويمكن رؤية تضخم (تضخم) في الغدة الصعترية بشكل متكرر، ويمكن اكتشاف ورم الغدة الصعترية (الورم التوتي) في مجموعة من 10٪ من المرضى. في المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالوهن العضلي الوبيل، يجب تقييم الغدة الصعترية عن طريق فحص التصوير المقطعي المحوسب للصدر غير المتباين. تم اكتشاف الأجسام المضادة لـ AChR في 67-93٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل. يتم تعريف هذه المجموعة على أنها AChR+ MG. مريض لم يتم اكتشاف أي جسم مضاد لمستقبلات الأسيتيل كولين يكون الجسم المضاد لـ MuSK (كيناز خاص بالعضلات) إيجابيًا في 40-70% من المرضى، ويتم تعريف هذه المجموعة من المرضى على أنها MuSK+ MG. نوع المرض الذي لا يتم فيه اكتشاف الأجسام المضادة لـ AChR وMuSK ولكنها تظهر علامات سريرية نموذجية وميزات فسيولوجية كهربية. الوهن العضلي الوبيل هو الوهن العضلي الوبيل سلبي.

ما هو الوهن العضلي الوبيل مع نتائج العين؟

الوهن العضلي الوبيل مع نتائج العين يختلف مصليا عن الوهن العضلي الوبيل المعمم. تكون الأجسام المضادة لـ AChR إيجابية بنسبة 50% من الحالات ولها عيار أقل. في السنوات الأخيرة، تم تحديد بروتين LRP4 (البروتين المرتبط بمستقبلات البروتين الدهني منخفض الكثافة 4) كمستقبل للأجرين. تم الإبلاغ عن تنشيط MuSK وزيادة تراكم AChR، ويُعتقد أن مضاد LRP4 هو علامة تشخيصية جديدة في الوهن العضلي المصلي.

هل هناك علاج للوهن العضلي الوبيل؟

في علاج الوهن العضلي الوبيل الخطوة الأولى هي استخدامه عن طريق الفم. يستخدم البيريدوستيغمين من هذه الفئة في حالات الوهن العضلي الخفيف. وللكورتيكوستيرويدات أيضًا أهمية كبيرة في علاج الوهن العضلي الوبيل. في بعض المرضى، قد يزداد ضعف العضلات بشكل مؤقت بعد أسبوع إلى 10 أيام من بدء تناول المنشطات. ولذلك، فمن المستحسن أن تبدأ مع زيادة بطيئة في بريدنيزولون. يوصى بتقليل جرعة الستيرويد بعد الشفاء.
العلاج المثبط للمناعة في علاج الوهن العضلي الوبيل: يمكن إضافة الآزاثيوبرين إلى العلاج في البداية أو لاحقًا. يمكن إضافته إلى العلاج، خاصة في المرضى الذين لا يستطيعون تناول المنشطات، عندما يكون هناك تفاقم أثناء تقليل جرعة الستيرويد، أو عند الرغبة في تقليل جرعة الكورتيكوستيرويد بشكل سريع. تعتبر الميكوفينولات موفيتيل والميثوتريكسات والسيكلوسبورين والسيكلوفوسفاميد من العوامل المثبطة للمناعة الأخرى التي تعتبر بديلة للآزوثيوبرين في العلاج، ويجب بالتأكيد إجراؤها في مرضى الوهن العضلي الوبيل المصابين بالورم التوتي. إنها إحدى الخطوات الرئيسية للعلاج لدى المرضى الذين لا يعانون من ورم التوتة، خاصة في المرضى الذين يعانون من بداية مبكرة لـ AChR+ MG.

_{قراءة: 0}