مرض الهيموفيليا وراثي ويلاحظ عند الأولاد؛ إنها حالة لا يتخثر فيها دم المرضى بشكل طبيعي. نادرًا ما يتم ملاحظة المرض، إذا كنت مصابًا بالهيموفيليا، فقد تنزف لفترة أطول من غيرك بعد الإصابة، أو قد تنزف داخليًا، خاصة في الركبة والكاحل والمرفق، دون إصابة أو صدمة. يمكن أن يؤدي هذا النزيف إلى إتلاف أعضائك أو أنسجتك ويكون مهددًا للحياة.
عادةً ما يكون مرض الهيموفيليا وراثيًا. بمعنى آخر، ينتقل المرض وراثياً من الأم والأب إلى أطفالهما. يعاني الأفراد المصابون بالهيموفيليا من نقص أو نقص في عوامل التخثر 8 أو 9 أو 11. عوامل التخثر هذه هي بروتين ضروري لتخثر الدم الطبيعي. هناك عدة أنواع من عوامل التخثر. تعمل هذه البروتينات مع الصفائح الدموية للمساعدة في تجلط الدم.
لا يمكن تحقيق تخثر الدم الطبيعي بدون عوامل التخثر. يحتاج بعض الأشخاص المصابين بالهيموفيليا إلى حقن عامل تخثر أو عوامل لوقف النزيف. هناك نوعان أساسيان من الهيموفيليا. إذا كنت مصابًا بالهيموفيليا A، فإن مستوى عامل التخثر الثامن لديك منخفض أو لا يوجد هذا العامل في دمك. غالبية مرضى الهيموفيليا مصابون بالهيموفيليا أ. إذا كان لديك نقص في عوامل التخثر 9، فأنت مصاب بالهيموفيليا ب. في حالات نادرة جدًا، يُسمى نقص عامل التخثر 11 بالهيموفيليا C.
يمكن أن يكون الهيموفيليا خفيفًا أو متوسطًا أو شديدًا، اعتمادًا على مستوى عامل التخثر في الدم. يعاني غالبية المرضى من الهيموفيليا الشديدة. ومن المنطقي شرح ذلك على النحو التالي؛ لنفترض أن مستوى العامل للفرد العادي هو 100%. مستوى العامل لديك لمرض الهيموفيليا الشديد أقل من 1، ويرتبط مسار المرض مباشرة بهذه المستويات.
العلامات والأعراض الرئيسية لمرض الهيموفيليا هي النزيف المفرط والإصابة سهولة الإصابة بالكدمات.
اللقاحri النزيف
كمية نوع النزيف الهيموفيليا ويعتمد على شدتها. في الأطفال الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة ولا يجوز ملاحظة الأعراض إلا في حالات محاولة العمل أو التعرض لحادث أو إجراء عملية جراحية. قد يعاني الرجال المصابون بالهيموفيليا الشديدة من نزيف حاد بعد الختان. يتم تشخيص غالبية المرضى بوجود نزيف حاد أثناء محاولة الختان.
يمكن أن يحدث النزيف على سطح الجسم (نزيف خارجي) أو داخله (نزيف داخلي).
بعض أعراض النزيف الخارجي الزائد:
-نزيف في الفم نتيجة الجروح والعضات أو قطع الأسنان أو استخراج
-نزيف من فتحتي الأنف
- نزيف حاد من جرح صغير
-جرح ينزف مرة أخرى بعد وقت قصير من توقفه
-علامات النزيف الداخلي، وجود دم في البول (نزيف في الكلى أو المثانة) ودم في البراز (نزيف في الأمعاء أو المعدة).
مرضى الهيموفيليا عادة ما يتم تشخيص النزيف الزائد الذي يحدث أثناء الختان. إذا كان المرضى ينزفون بشكل مفرط أثناء الختان، فيجب توخي الحذر في حالة الهيموفيليا. عند الاشتباه بالهيموفيليا أو لديك مشكلة نزيف، سيأخذ طبيبك تاريخك الطبي الشخصي والعائلي. وسوف يكشف ما إذا كنت أنت أو أي شخص في عائلتك لديه تاريخ من النزيف أو الكدمات المتكررة و/أو الشديدة. وبما أن المرض يتم توريثه عن طريق الكروموسوم X، فإن نفس المرض عادة ما يكون موجودا في الجانب الأم لمرضى الهيموفيليا، وخاصة في أعمامهم.
سيتم أيضًا إجراء فحص جسدي واختبارات دم لتشخيص الهيموفيليا. يتم إجراء اختبارات الدم للتحقق مما يلي:
-زمن تخثر الدم
-ما إذا كان لديك مستويات منخفضة لأي من عوامل التخثر في الدم
- الغياب التام لأي من عوامل التخثر في الدم
ستوضح نتائج الاختبار ما إذا كنت مصابًا بالهيموفيليا، وإذا كان الأمر كذلك، فما هو النوع الذي تعاني منه ومدى خطورته.
قد تتداخل شدة الأعراض بين الفئات. مثال على سبيل المثال، في بعض الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة، قد يكون تكرار أو شدة النزيف بنفس القدر كما هو الحال في الأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا المعتدلة.
يمكن أن تسبب الهيموفيليا الشديدة مشاكل نزيف خطيرة عند الأطفال. ولذلك، عادة ما يتم تشخيص الأطفال المصابين بالهيموفيليا الشديدة خلال السنة الأولى من العمر. قد لا يتم تشخيص المصابين بأشكال أخف من الهيموفيليا حتى سن البلوغ.
كيف يتم علاج الهيموفيليا؟
يُطلق على العلاج الأساسي للهيموفيليا اسم العلاج البديل، والذي يحل محل العامل المفقود. يتم تقطير مركزات عامل التخثر الثامن (للهيموفيليا أ) أو عامل التخثر التاسع (للهيموفيليا ب) أو حقنها ببطء في الوريد. تساعد هذه العلاجات على تعويض الكميات الغائبة أو المنخفضة من عوامل التخثر. يمكن للمرضى إجراء هذا العلاج في المستشفى أو يمكنهم تطبيقه على أنفسهم في المنزل.
يمكن الحصول على مركزات عامل التخثر من دم الإنسان الذي تمت معالجته لمنع انتقال أمراض مثل التهاب الكبد. مع الأساليب الحالية مثل فحص ومعالجة دم المتبرعين، فإن خطر نقل الأمراض المعدية من عوامل التخثر البشرية منخفض للغاية. لتقليل هذا الخطر بشكل أكبر، يمكنك أنت أو طفلك الحصول على عامل تخثر مركز لا يستخدم دم الإنسان. وتسمى هذه العوامل بعوامل التخثر المؤتلفة.
يمكنك الحصول على علاج وقائي منتظم لمنع النزيف. وهذا ما يسمى العلاج الوقائي. أو قد تحتاج فقط إلى علاج بديل لوقف النزيف عند حدوثه. واستخدام العلاج بهذه الطريقة عند الضرورة يسمى بحاجة إلى علاج.
قراءة: 0
