خلل الحركة الهدبية الأولي (PSD) هو مرض يتميز باضطراب في الأهداب (الشعيرات التي تكون مرئية جدًا للعين) في بعض الأعضاء، مما يؤدي إلى عدم قدرة هذه الأهداب على أداء وظائفها. المرض فطري وراثيا. نظرًا لعدم قدرة الأهداب على أداء وظيفتها، يحدث اضطراب في إفراز الإفرازات، وفي أغلب الأحيان، قد يحدث تراكم البلغم في القصبات الهوائية في الرئتين. في حوالي نصف المرضى، تكون الأعضاء الداخلية في الصدر والبطن مقلوبة. بسبب ضعف تصفية الغشاء المخاطي الهدبي في PCD، قد يحدث التهاب الجيوب الأنفية المزمن المتكرر، وعدوى الأذن، وتوسع القصبات الهوائية وتوسع القصبات (BE) وفقدان السمع في مرحلة الطفولة المبكرة.
أولئك الذين يقاومون العلاج ويعانون من تكرار الإصابة بالجزء العلوي والعلوي قد تحدث التهابات في الجهاز التنفسي السفلي، ويجب أخذ احتمال الإصابة بمرض PCD في الاعتبار لدى جميع المرضى الذين لا يمكن العثور على السبب الأساسي لديهم. غالبًا ما يعاني المرضى من سعال مصحوب ببلغم، وإفرازات أنفية التهابية تستمر في الصيف والشتاء، والتهابات الأذن المتكررة. خاصة في فترة حديثي الولادة، يجب أن تكون الشكاوى أو الوضع العكسي للأعضاء الداخلية في الصدر والبطن (القلب يقع على اليمين والمعدة على اليسار) بمثابة تحذير.
PSD هو مرض يصعب تشخيصه للغاية. لا توجد طريقة قياسية ذهبية واحدة لإجراء تشخيص نهائي. يتم التشخيص النهائي من خلال مراجعة التاريخ السريري بعناية وتقييم نتائج اختبار الفحص في مركز متخصص ومن ثم تطبيق طرق التشخيص النهائية.
في تشخيص مرض PSD، يتم أخذ عينة من الأهداب من الأنف أو القصبة الهوائية و فحص وظائف الأهداب باستخدام طرق مجهرية وأكثر تقدمًا، ويتم التشخيص.
يجب أن يهدف علاج خلل الحركة الهدبية الأولي إلى منع تطور المرض وتفاقم وظائف الرئة.
علاج الجهاز التنفسي :
مراقبة وظائف الرئة
إعادة التأهيل الرئوي والتنظيف الجسدي لمجرى الهواء من خلال مجموعات من التمارين
ويشمل علاج التهابات مجرى الهواء العلوي والسفلي.
يجب متابعة المرضى بانتظام كل 3 أشهر في مركز أمراض الرئة للأطفال. يجب إجراء تقييم الجهاز التنفسي والأذن والأنف والحنجرة والتقييم العام في كل مرة يأتي فيها المريض لإجراء فحص طبي. بالإضافة إلى ذلك، يجب فحص حالة الأكسجين واختبارات وظائف الجهاز التنفسي والبلغم ينبغي أن تؤخذ الثقافة. لا يلزم إجراء أشعة سينية على الصدر في كل فحص طبي، ولكن يمكن إجراؤها عند الاشتباه في الإصابة أو تمدد الشعب الهوائية. إذا كانت هناك نتائج سريرية وتصوير شعاعي للصدر تشير إلى توسع القصبات، التصوير المقطعي لتأكيد تشخيص توسع القصبات.
يعد تنظيف مجرى الهواء ضروريًا في علاج PSD. يجب أن يتلقى المرضى علاجًا طبيعيًا منتظمًا للصدر وأن يستخدموا الأجهزة التي تساعد على طرد البلغم والتي يوصي بها أطبائهم. يوصى بأن يتلقى المرضى لقاح الأنفلونزا السنوي بالإضافة إلى برنامج التطعيم التابع لوزارة الصحة. في بلدنا، تم إدراج لقاح المكورات الرئوية في برنامج التطعيم الوطني منذ عام 2008. يوصى بتطعيم الأطفال المولودين قبل هذا التاريخ والذين لم يتلقوا لقاح المكورات الرئوية بلقاح المكورات الرئوية متعدد السكاريد المكون من 23 مكونًا. للحفاظ على الحماية، يمكن تطعيم المجموعة المعرضة للخطر مرة أخرى بعد 5 سنوات.
قراءة: 0
