هينوخ - برفرية شوينلاين (HSP)
التهاب الأوعية الدموية الأكثر شيوعًا في الفئة العمرية للأطفال هو مرض التهاب الأوعية الدموية المسمى HSP، ومعدل حدوثه يزداد في الخريف والربيع. هدفت في هذا المقال إلى تعريفكم بإيجاز عن المرض على شكل أسئلة وأجوبة.
ما هو HSP؟
فرفرية هينوخ-شونلاين (HSP) هو مرض ناجم عن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة (الشعيرات الدموية). ويسمى هذا الالتهاب التهاب الأوعية الدموية وعادة ما يؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة في الجلد والأمعاء والكلى. يمكن أن تنزف هذه الأوعية الدموية الملتهبة إلى الجلد، مما يسبب طفحًا جلديًا أحمر داكنًا أو أرجوانيًا نسميه الفرفرية. كما يمكن أن يسبب نزيفًا في الأمعاء الدقيقة أو الكلى، مما يسبب دمًا في البراز والبول (بيلة دموية).
وصف الدكتور هينوك والدكتور شونلاين المرض بشكل منفصل منذ أكثر من مائة عام.
ما مدى شيوعه؟
على الرغم من أن HSP ليس مرضًا شائعًا في مرحلة الطفولة، إلا أنه التهاب الأوعية الدموية الجهازية الأكثر شيوعًا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و15 عامًا. وهو أكثر شيوعًا عند الأولاد منه عند البنات (2: 1). لا توجد مجموعة عرقية أو توزيع جغرافي مفضل للمرض. غالبية الحالات التي تظهر في أوروبا أو نصف الكرة الشمالي تحدث في فصل الشتاء، ولكن يمكن أيضًا رؤية بعض الحالات في الخريف والربيع.
ما هي أسباب المرض؟
HSP غير معروف. يُعتقد أن الجراثيم (مثل الفيروسات والبكتيريا) هي عامل محفز مهم للمرض، لأنه يحدث غالبًا بعد عدوى الجهاز التنفسي العلوي. ومع ذلك، يمكن أن يحدث HSP أيضًا بعد تناول الأدوية ولدغات الحشرات والتعرض للبرد والسموم الكيميائية وبعض المواد المسببة للحساسية الغذائية. لهذه الأسباب، تم استخدام مصطلح "فرفرية الحساسية" سابقًا، مع الأخذ في الاعتبار أن HSP كان رد فعل تحسسيًا تجاه كل هذه العوامل. ويطلق عليها في بعض البلدان أيضًا اسم "الفرفرية الروماتويدية" نظرًا لأعراضها المرتبطة بالمفاصل والعضلات. يؤدي تراكم بعض المنتجات المحددة، مثل الغلوبولين المناعي A، الذي يظهر في آفات HSP، إلى استجابة غير طبيعية للجهاز المناعي في الجلد والمفاصل وأنسجة المعدة. ويؤيد أنه يهاجم الأوعية الدموية الصغيرة في الجهاز الهضمي والكلى ونادراً الجهاز العصبي المركزي ويسبب المرض.
هل هو وراثي؟ هل هو معد؟ هل يمكن الوقاية منه؟
HSP ليس مرضًا وراثيًا. وهو ليس معديًا ولا يمكن الوقاية منه.
ما هي الأعراض الرئيسية؟
العرض الأكثر شيوعًا هو الطفح الجلدي المميز الذي يظهر لدى الجميع مرضى HSP. عادة ما يكون الطفح الجلدي صغيرًا، أحمر اللون، يشبه رأس الدبوس، مرتفعًا قليلاً عن الجلد، ويشبه الشرى في بعض الأحيان. يتحول الطفح الجلدي تدريجياً إلى اللون الأرجواني. وتسمى هذه الطفح الجلدي "فرفرية واضحة". على الرغم من أن الفرفرية تظهر عادة في الأطراف السفلية والوركين، إلا أنها قد تحدث أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم (الذراعين والجذع).
في غالبية المرضى (65%)، لوحظت أعراض المفاصل المؤلمة (ألم مفصلي) أو المفاصل المؤلمة والمتورمة (التهاب المفاصل) مع محدودية الحركة في الركبتين والكاحلين والمعصمين والمرفقين والأصابع. يحدث الألم المفصلي و/أو التهاب المفاصل مع تورم الأنسجة الرخوة وألمها حول المفصل أو بالقرب منه. قد يحدث تورم الأنسجة الرخوة في اليدين والقدمين والجبهة وكيس الصفن (الكيس الذي يغطي الخصيتين) في المراحل المبكرة من المرض، وخاصة عند الأطفال الصغار. أعراض المفاصل مؤقتة وتختفي خلال أيام قليلة.
عندما تلتهب الأوعية المعوية، يعاني أكثر من 60% من المرضى من آلام متقطعة في البطن حول السرة، يصاحبها أحيانًا عسر هضم خفيف أو شديد. يرافقه نزيف من القناة (نزيف). في حالات نادرة، قد تحدث حالة طيات معوية في البطن، والتي نسميها الانغلاف، مما قد يؤدي إلى انسداد معوي ويتطلب عملية جراحية.
عندما تلتهب الأوعية الكلوية، 20-35% قد يسبب نزيفًا لدى المريض يتراوح من الخفيف إلى الشديد.وقد يتم ملاحظة درجات متفاوتة من بيلة دموية وبيلة بروتينية (وجود البروتين في البول). عادة لا تكون مشاكل الكلى خطيرة. وفي حالات نادرة يمكن أن يستمر مرض الكلى لأشهر أو سنوات ويتحول إلى فشل كلوي (1-5%). وفي مثل هذه الحالات يجب استشارة طبيب الكلى (أخصائي الكلى) ويجب استشارة المريض من قبل الطبيب. ومن الضروري التعاون مع المريض.
عادةً ما تستمر الأعراض المذكورة أعلاه لمدة 4-6 أسابيع. وفي حالات نادرة، يمكن رؤيتها قبل أيام قليلة من ظهور الطفح الجلدي. وقد تحدث في وقت واحد أو على التوالي، ونادرا ما يتم ملاحظة الأعراض الناجمة عن التهاب الأوعية الدموية في هذه الأعضاء، مثل النوبات ونزيف الدماغ أو الرئة وتورم الخصيتين.
هل المرض هو نفسه عند كل طفل؟
على الرغم من أن المرض هو نفسه تقريبًا عند كل طفل، إلا أن مدة وشدة إصابة الجلد والأعضاء تختلف اختلافًا كبيرًا من مريض لآخر. قد يحدث HSP في شكل نوبة واحدة أو قد يتطور مع تكرارات تتكرر من خمس إلى ست مرات.
هل يختلف المرض عند الأطفال عن المرض عند البالغين؟
يختلف المرض عند الأطفال عن المرض عند البالغين، ولا يختلف عن المرض، لكن المرض أقل شيوعًا عند البالغين.
كيف يتم ذلك؟ هل يتم تشخيصه؟
يعتمد تشخيص HSP بشكل أساسي على الأعراض البرفرية الكلاسيكية، والتي غالبًا ما تقتصر على الأطراف السفلية والوركين. ويتم تشخيصه بناءً على الطفح الجلدي والعيادة. سواء كان مصحوبًا بألم في البطن أم لا، فإن إصابة المفاصل وبيلة دموية ليست تشخيصية. وينبغي استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب صورة مشابهة.
ما هي الاختبارات المعملية المفيدة؟
لا يوجد اختبار محدد لتشخيص HSP. قد يكون معدل ترسيب كرات الدم الحمراء أو بروتين سي التفاعلي (مقياس الالتهاب الجهازي) طبيعيًا أو مرتفعًا. قد يكون الدم الخفي في البراز إيجابيًا بسبب النزيف في الأمعاء الدقيقة. يجب إجراء تحليل البول للكشف عن تورط الكلى أثناء المرض. البيلة الدموية منخفضة الدرجة شائعة وتتحسن بمرور الوقت.
إذا كانت إصابة الكلى شديدة (فشل كلوي وبيلة بروتينية شديدة)، يلزم إجراء خزعة للكلية.
هل يمكن هل يمكن علاجه؟
يتعافى معظم مرضى HSP دون الحاجة إلى أي دواء.
يتكون العلاج عادةً من الباراسيتامول أو المسكنات البسيطة مثل الإيبوبروفين و النابروكسين عند ظهور شكاوى المفاصل وهو علاج داعم باستخدام (مسكنات الألم). يوصى باستخدام الستيرويدات (بريدنيزون) في المرضى الذين يعانون من أعراض الجهاز الهضمي الشديدة والنزيف وفي المرضى الذين يعانون من أعضاء أخرى (على سبيل المثال. ق)وهو مناسب للحالات النادرة التي تعاني من شكاوى شديدة. إذا كان مرض الكلى شديدًا، فيجب إجراء خزعة الكلى، وإذا لزم الأمر، سيتم البدء في العلاج بما في ذلك الأدوية المثبطة للمناعة والستيرويدات.
ما هي الآثار الجانبية للعلاج الدوائي؟
كما هو الحال في معظم الحالات، إذا كان العلاج الدوائي غير ضروري أو تم استخدامه لفترات قصيرة من الزمن، فمن غير المتوقع حدوث آثار جانبية خطيرة. قد تمثل الآثار الجانبية للأدوية مشكلة في حالات نادرة من أمراض الكلى الحادة التي تتطلب استخدامًا طويل الأمد للبريدنيزون والأدوية المثبطة للمناعة (انظر قسم العلاج).
كم من الوقت يستمر المرض؟
تبلغ المدة الإجمالية للمرض حوالي 4-6 أسابيع. يعاني نصف الأطفال من انتكاسة واحدة على الأقل خلال فترة ستة أسابيع، وهي أقصر وأخف من الأولى. نادرا ما تستمر الانتكاسات لفترة طويلة. يتعافى غالبية المرضى تمامًا.
ما نوع فحوصات المتابعة المطلوبة؟
يتم أخذ عينات البول 6-7 مرات خلال فترة العلاج. المرض وبعد الشفاء للكشف عن مشاكل في الكلى يجب أخذها وفحصها. لدرجة أنه في بعض الحالات، قد تحدث إصابة الكلى بعد أسابيع من ظهور المرض.
ما هي العواقب طويلة المدى للمرض؟
في معظم الأطفال، يتم الشفاء من المرض ذاتيًا ولا يسبب مشاكل على المدى الطويل. يتم ملاحظة مرض الكلى الدائم أو الشديد لدى نسبة صغيرة من المرضى، وقد يؤدي ذلك إلى تطور تدريجي قد يؤدي إلى فشل كلوي محتمل.
هل يستطيع مواصلة الدراسة أو ممارسة الرياضة؟
غالبًا ما يتم تقييد النشاط البدني أثناء المرض الحاد، ولكن بمجرد تعافي الطفل، يمكنه العودة إلى المدرسة وعيش حياة طبيعية. ويجب أيضًا تأجيل التطعيمات وتحديد وقت التطعيم من قبل طبيب الطفل.
قراءة: 0
