ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية

ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية، ما هو ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية؟

ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية، ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية (TART)؛ هي كتل غير سرطانية تتطور في الخصية بسبب تضخم الغدة الكظرية الخلقي. تظهر كتل في الخصية تسمى أورام راحة الغدة الكظرية لدى 8% من المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي. وله خمس مراحل، ويتم التخطيط لعلاجه حسب المرحلة. يعد ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية (TART) من أهم أسباب العقم عند الرجال البالغين المصابين بتضخم الغدة الكظرية الخلقي.

ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية، ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية (TART) الأسباب؟

تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) هو مجموعة من اضطرابات تخليق الستيرويد الكظري التي تحدث مع نقص أحد الإنزيمات المطلوبة في تخليق الكورتيزول. النوع الأكثر شيوعًا (أكثر من 95٪) من CAD هو نقص 21-هيدروكسيلاز. النوع الثاني الأكثر شيوعًا، وهو نقص إنزيم 11-بيتا هيدروكسيلاز، يمثل 5-8% من جميع حالات مرض الشريان التاجي. المرض هو وراثي جسمي متنحي. هناك نوعان من المرض، كلاسيكي وغير كلاسيكي. في الشكل غير الكلاسيكي، لا يلاحظ ارتفاع ضغط الدم، ولكن هناك علامات على فرط الأندروجينية. 8% من المرضى الذين يعانون من نقص 21-هيدروكسيلاز تظهر لديهم كتل في الخصية الثنائية مرتبطة بزيادة الهرمونات الموجهة لقشر الكظر، وهذه الكتل هي ورم راحة الغدة الكظرية (TART). إن حدوث كتلة الخصية في نقص 11 بيتا هيدروكسيلاز غير معروف. عادة ما تظهر الشكوى من كتلة الخصية في العقد الثاني من العمر. يمكن إجراء الاستئصال الجراحي للخصية حسب الأعراض لدى المرضى الذين لا يستجيبون للكورتيزون.

ورم راحة الغدة الكظرية في الخصية، تشخيص ورم الغدة الكظرية المتبقي في الخصية (TART)

إن المظهر ناقص الصدى الذي لوحظ في منصف الخصية وحول شبكية الخصية في الفحص بالموجات فوق الصوتية (USG) مفيد في التشخيص. مظهر الكتلة عقيدية أو مفصصة ذات لون بني غامق مع حاجز ليفي مستعرض. تقع الآفات عادةً في المنطقة النقيرية من الخصية وتمتد نحو الحمة، لكن لا توجد آفات تمتد من البربخ والحبل المنوي إلى الغلالة البيضاء. تكون على شكل هياكل مزدوجة. عادةً ما تكون كتل الخصية TART متساوية الشدة في تسلسل T1، ومنخفضة الشدة في تسلسل T2 في التصوير بالرنين المغناطيسي، وتظهر نمطًا من تعزيز التباين المكثف بعد حقن عامل التباين. ومع ذلك، فإن جميع نتائج USG والتصوير بالرنين المغناطيسي لا يمكن التفريق بينها وبين سرطانات الخصية دون الحصول على صورة سريرية وغدد صماء مناسبة.

ورم بقية الغدة الكظرية في الخصية، ورم الغدة الكظرية المتبقي في الخصية (TART) التدريج

يتم تصنيف أورام بقية الغدة الكظرية (TART) في الخصية إلى 5 مراحل وفقًا للنتائج السريرية والنسيجية. تعتمد استجابة كتل الخصية للعلاج الدوائي على المرحلة النسيجية والسريرية لـ TART.

أورام Claahsen-van der Grinten et al الكظرية-TART بناءً على المظهر النسيجي وحمة الخصية المحيطة والملاحظات السريرية، وتدريجها كما يلي:

• المرحلة 1: هي وجود خلايا الغدة الكظرية المتبقية في شبكية الخصية والتي لا يمكن اكتشافها بواسطة USG كيس الصفن.

• المرحلة 2: تكاثر خلايا بقايا الغدة الكظرية لدى المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي مع زيادة مستويات عوامل النمو مثل ACTH k

ويلاحظ النمو. في هذه المرحلة، يتم ملاحظة واحدة أو أكثر من الآفات الصغيرة ناقصة الصدى في USG.

• المرحلة 3: يثبط نمو خلايا بقايا الغدة الكظرية خصية الشبكية، مما يؤدي إلى ندرة أو فقد النطاف بسبب انسداد الأنابيب المنوية لدى المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي في سن البلوغ أو بعد البلوغ. يمكن ملاحظة زيادة مستويات هرمون FSH وLH وانخفاض مستويات الإنهيبين B. في هذه المرحلة، قد يؤدي العلاج بالجلوكوكورتيكويد بجرعة عالية إلى تقليل حجم الورم. ومع ذلك، مع التوقف أو الحد من العلاج بالجلوكوكورتيكويد، يمكن ملاحظة عودة تفاقم الورم، وهذا العلاج هو حل مؤقت.

• المرحلة 4: الانسداد التدريجي في شبكية الخصية قد يسبب تليفًا وارتشاحًا لمفاويًا بؤريًا في الورم. في هذه المرحلة، لا يكون العلاج بالجلوكوكورتيكويد فعالًا بسبب التليف أو انخفاض هرمون ACTH وإزالة التحسس في أنسجة الورم. يعد التليف حول الأنبوبي في أنسجة الخصية علامة على تلف الخصية المبكر.

• المرحلة 5: الانسداد المزمن يسبب تدهور حمة الخصية. يسبب ضررا لا رجعة فيه في الخصية. عادةً، تظهر كآفات ناقصة الصدى مع تظليل صوتي متعدد البؤر ثنائي على USG.

خلقي تعد صعوبة التشخيص التفريقي بين كتل الخصية بسبب تضخم الغدة الكظرية وسرطانات الخصية الأخرى، وخاصة ورم الخصية في خلية لايديغ، مشكلة سريرية مهمة. عادة ما يتم اكتشاف كتل الخصية الناتجة عن تضخم الغدة الكظرية الخلقي (TART) بالصدفة. من أجل تسهيل التمييز بين هذين الشرطين، تم تحديد بعض الميزات: يتم إجراء الاستثمارات مع الأخذ في الاعتبار ما إذا كانت ثنائية أم لا، والعمر، والتثدي والنتائج المختبرية. تم الإبلاغ عن حدوث أورام خلايا لايديغ الثنائية بنسبة 3٪، في حين أن 2/3 من حالات TART تكون ثنائية، وعادةً ما تُرى كتل الصفن عند البالغين الشباب. يُلاحظ عادةً ورم الخصية في خلية لايديغ عند الأطفال الأكبر من 4 سنوات والبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 20-50 عامًا. في حين لوحظ التثدي في ثلث المرضى الذين يعانون من أورام خلايا لايديغ، نادرا ما يتم ملاحظة هذه الحالة في المرضى الذين يعانون من TART. لا توجد علامات كيميائية حيوية من شأنها أن توفر تمييزًا واضحًا بين الحالتين. يمكن أيضًا ملاحظة إنتاج الهيدروكورتيزون والهيدروكسيل الستيرويدي بسبب نشاط 21-هيدروكسيلاز في الخلايا القشرية الكظرية في أورام خلايا لايديغ.

_{قراءة: 0}