رتق القناة الصفراوية، أو غياب القنوات الصفراوية، هو حالة تؤدي إلى مرض كبدي تقدمي وخطير يبدأ بانسداد القنوات الصفراوية قبل الولادة أو بعدها مباشرة، وهو أكثر شيوعًا عند الفتيات .
القنوات الصفراوية هي الممرات التي تنقل الصفراء المنتجة في الكبد إلى الأمعاء. الصفراء ضرورية لعملية الهضم ولنقل بعض الفضلات من الكبد. عندما لا تتطور القنوات الصفراوية، لا يمكن نقل الصفراء من الكبد ويبدأ تلف الكبد. السبب غير معروف، وعلى الرغم من العديد من الدراسات والنظريات، لم يتم العثور على أي عامل يسبب رتق القناة الصفراوية. هناك نوعان رئيسيان متميزان.
للكبد العديد من الوظائف الحيوية. يعد إنتاج الصفراء ومرورها إلى الأمعاء من أهم الوظائف. يؤدي عدم القدرة على إنتاج وإفراز الصفراء في الكبد إلى إضعاف وظائف الكبد بمرور الوقت.
التشخيص:
الأطفال يبدو المصابون برتق القناة الصفراوية عند الولادة بصحة جيدة ويتمتعون بوزن طبيعي. يكون برازهم الأول ملونًا وطبيعيًا. يبدأ اليرقان في أول 2-4 أسابيع بعد الولادة، ويفتح لون البراز ويتحول إلى عجينة صفراء بيضاء. يصاب الطفل بانتفاخ في البطن ويكون زيادة الوزن غير كافية. من خلال اختبارات الدم، يتم فحص وظائف الكبد ومستويات البيليروبين ومستويات البروتين التي ينتجها الكبد (الألبومين والبروتين الكلي والجلوبيولين)، وفحص مستويات عوامل التخثر والعوامل المناعية المنتجة في الكبد. وتبذل الجهود للقضاء على هذه العيوب. باستخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية، يتم تصور وجود المرارة وحجم الكبد وحالته. وأهم المؤشرات هي التغيرات في خزعة الكبد ومحاولات إظهار ما إذا كانت القنوات الصفراوية موجودة أم لا. يمكن إجراء التصوير بتدخلات مختلفة في غرفة العمليات. يتم تصوير القنوات الصفراوية عن طريق إدخال إبرة عبر الجلد وحقن صبغة مرئية إشعاعيًا في المرارة. يمكن للمرء أن يحاول الغش. ويمكن أيضاً إجراء نفس الإجراء بالمنظار (عن طريق إدخال البطن بجهاز تصوير ضوئي أو عن طريق الوصول إلى المرارة عن طريق الجراحة المفتوحة. وإذا لم يتم تطوير القنوات الصفراوية، يتم إحضار جزء من الأمعاء إلى الجزء السفلي من الكبد لفحصها). التأكد من تدفق الصفراء من الكبد، كما يتم ضمان إنتاج الصفراء وإطلاقها، في حالة وجودها، حتى تمر إلى الأمعاء. < قوي>(جراحة كاساي). التوقيت مهم جدًا في نجاح الجراحة. إذا يتم التشخيص قبل 60 يومًا ويتم إجراء العملية بنجاح، ويمكن تحقيق ما يقرب من 80٪ من تدفق الصفراء، ومع ذلك، فإن معدل النجاح بعد العمليات التي يتم إجراؤها بعد 90 يومًا يبلغ حوالي 20٪. يقل اليرقان ويبدأ الطفل في الحصول على براز ملون، وبالتالي يكتسب الطفل الوقت لينمو ويتطور. وبما أن رتق القناة الصفراوية هو مرض تقدمي، فإن التغيرات والأضرار التي تلحق بالكبد تستمر. العلاج النهائي هو زرع الكبد. لذلك، تستغرق عملية كاساي الناجحة هذه المدة مما يوفر الوقت للمريض.
قراءة: 0
