لا تزال الأبحاث مستمرة حول علاج ونسبة حدوث "مرض الفراشة" المعروف في المصطلحات الطبية بانحلال البشرة الفقاعي، فما هو بالضبط مرض الفراشة وما هي أعراضه؟
مرض طفل الفراشة هو يسمى طبيا انحلال البشرة الفقاعي. تحدث الآفات المملوءة بالماء على الجلد كمرض وراثي. وهذا المرض، الذي يصيب في المتوسط 3 من كل 100 ألف شخص، يتطلب علاجا وقائيا. ومن ناحية أخرى، يمكن أن يؤثر المرض سلبًا على حياة الشخص في الأعمار اللاحقة لأنه يسبب سرطان الجلد.
ما هو مرض الفراشة عند الأطفال؟
انحلال البشرة الفقاعي هو مرض جلدي وراثي يتميز بآفات جلدية مملوءة بالماء تسمى "الفقاعة". ومن المعروف شعبيا باسم "مرض طفل الفراشة". انحلال البشرة، وتراخي الجلد. الفقاعة هي أيضًا كلمتان تستخدمان لتعني فقاعة مملوءة بالماء. يحدث المرض نتيجة الخلل الوراثي في التصاق البشرة والأدمة. منذ ما يقرب من عقدين من الزمن، تم تحديد 13 جينًا رئيسيًا في جسم الإنسان لتسبب هذا المرض في معظم حالات انحلال البشرة الفقاعي. يمكن أن يكون كلا الوالدين حاملين للجين المريض. في العديد من البلدان، يطلق على الأطفال الذين يعانون من هذا المرض اسم "أطفال الفراشة". وبما أن الجلد حساس مثل أجنحة الفراشة، وخاصة عند الأطفال، فإن المرض يقارن بهذا المصطلح. في مرض انحلال البشرة الفقاعي، يصبح الجلد حساسًا للغاية؛ في حالة أدنى اتصال أو احتكاك أو ضغط، يمكن أن تتجمع فقاعات الماء بسهولة على الجلد ويمكن أن تتضرر سلامة الجلد. في مرض انحلال البشرة الفقاعي، لا تقتصر الآفات المملوءة بالماء على الجلد الخارجي فقط، بل يمكن رؤيتها في الأعضاء الداخلية مثل الفم والمريء والمعدة والأمعاء والجهاز التنفسي.
معدل تكرار المرض وأنواعه
يُشاهد نوع من انحلال البشرة الفقاعي في حوالي 2-4 من كل 100000 شخص. وينظر إلى المرض على قدم المساواة بغض النظر عن العرق واللون والجنس. هناك ثلاثة أنواع رئيسية وأنواع جانبية للمرض:
1. انحلال البشرة الفقاعي البسيط: يبدأ عادةً بالظهور مع تراكم الماء عند الولادة أو بعدها مباشرة. دبليو في نوع موضعي وخفيف يُسمى إبلر كوكاين، تمتد البثور إلى ما هو أبعد من اليدين والقدمين. في بعض الأنواع الجانبية من انحلال البشرة الفقاعي البسيط، تتشكل بثور في أجزاء كبيرة من الجسم.
2. انحلال البشرة الفقاعي المفصلي: هذا النوع من المرض شديد بشكل عام. وشديدة. يمكن أن يسبب جفافًا يهدد الحياة (فقد السوائل) والتهابات معقدة مع ظهور بثور كبيرة وآفات متقرحة على الوجه والجذع والساقين.
3. انحلال البشرة الفقاعي التصنعي: في بعض الأنواع السائدة والمتنحية قليلاً، يمكن رؤيته فقط على اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين. قد تتأثر الأنسجة الرخوة، وخاصة المريء. وفي الأنواع المتنحية الشديدة، يمكن أن يسبب ظهور بثور في مناطق واسعة من الجسم، وفقدان الأظافر، وتأخر النمو، والتهاب العين، وتسوس الأسنان، والتصاقات على الأصابع. إن خطر الإصابة بسرطان الجلد المسمى "سرطان خلايا سجواموس" مرتفع.
تشخيص المرض
يتم الكشف عنه نتيجة أخذ خزعة من الجلد مع الأعراض والنتائج. وبفضل الفحوصات الطبية اليوم، يمكن اكتشاف الجينات التي تحمل المرض لدى المرضى وأفراد الأسرة من خلال التحليل الجيني. من الممكن التشخيص المبكر للمرض من خلال بزل السلى في الأسبوع العاشر من الحمل.
علاج مرض الفراشة
الأنواع الخفيفة من انحلال البشرة الفقاعي قد لا تتطلب علاجًا طويلًا. ومع ذلك، ينبغي بذل الجهود لمنع تكون البثور وعدوى البثور. في الحالات المتوسطة والشديدة، قد يكون هناك العديد من المضاعفات. قد تكون هناك حاجة إلى الدعم النفسي إلى جانب حماية ورعاية الجلد والأنسجة الرخوة. لا يوجد علاج نهائي لانحلال البشرة الفقاعي حتى الآن. يموت المصابون بالمرض أثناء الطفولة نتيجة فقدان السوائل بالكهرباء والالتهابات الشديدة المعقدة وفشل العديد من الأعضاء. وحتى في الحالات التي لا يستسلمون فيها للمرض أثناء الطفولة، فإنهم يموتون في العشرينات أو الثلاثينات من العمر بسبب إصابتهم "بسرطان الخلايا الحرشفية"، وهو سرطان جلدي سريع الانتشار.
قراءة: 0
