إن جهاز المناعة، الذي يحمي الإنسان من العوامل المسببة للأمراض مثل الفيروسات والبكتيريا، يتعرف بسهولة على أي مادة غريبة تدخل الجسم ويطور آلية دفاع سريعة ضدها. وبهذه الطريقة، تتم إزالة العديد من الكائنات الحية الدقيقة الضارة التي يتلامس معها الشخص من الجسم دون التسبب في مرض مثل العدوى. تعتبر وظائف الحماية والدفاع في الجهاز المناعي مهمة للغاية من أجل الحفاظ على حياة صحية. ومع ذلك، في بعض الأحيان تنظر بعض عناصر هذا النظام المعقد إلى خلايا الجسم السليمة على أنها كائنات دقيقة غريبة، وفي هذه الحالة، يطور الجسم رد فعل هجوميًا ضد خلاياه. هذه الحالة، والتي تسمى أحد أمراض المناعة الذاتية، يمكن أن تؤثر على أنسجة وأعضاء الجسم المختلفة، وخاصة الجلد والمفاصل. يعد مرض الفقاع، الذي يحدث على شكل بثور مملوءة بالماء في الجلد والأنسجة المخاطية، أحد أمراض المناعة الذاتية الخطيرة التي تصيب الجلد.
ما هو الفقاع؟
يغطي مصطلح الفقاع أربعة أمراض فقاعية مختلفة تهدد الحياة وتتميز بالفقاعات السائبة وتدمير الخلايا في الجلد والأنسجة المخاطية. في الأساس، تعد هذه المجموعة من الأمراض، التي لها أربعة أشكال سريرية رئيسية، من بين أمراض المناعة الذاتية المزمنة التي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة. الفقاع الشائع هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض، والذي يمكن أن يحدث في 4 أنواع مختلفة: الفقاع الشائع، الفقاع الورقي، الفقاع الأباعد الورمي والفقاع IgA. يؤثر هذا الشكل، الذي يشكل حوالي 80% من جميع حالات الفقاع، بشكل كبير على عمل العديد من أجهزة الجسم ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة خلال عامين إذا لم يتم علاجه.
ما هي أعراض الفقاع؟
مرض الفقاع يمكن تلخيص الشكاوى التي قد تحدث لدى المصاب بالمرض فيما يلي:
- يحدث المرض عادة مع جروح في الغشاء المخاطي للفم لا تلتئم لفترة طويلة. تقرحات الفم ذات السطح الأبيض، متورمة حولها، وحفرة طفيفة في المنتصف تظهر في الغالب عند طرف اللسان، ولكن يمكن رؤيتها أيضًا على الجزء الداخلي من الشفتين والخدين والحنك. يعد القلاع الفموي طويل الأمد والمتكرر بشكل متكرر أحد أكثر أعراض مرض الفقاع شيوعًا، كما هو الحال في العديد من أمراض المناعة الذاتية. تؤثر قرح الفم الشديدة بشكل كبير على الأنشطة الحيوية للشخص مثل البلع والتغذية، مما يؤدي إلى اعتلال الصحة. يمكن أن يؤدي إلى فقدان الوزن بسبب الجفاف وضعف جهاز المناعة وانخفاض مقاومة الجسم. ولا تعيق هذه الحالة راحة حياة الشخص فحسب، بل تجعل علاج المرض صعبًا أيضًا.
- وعلى الرغم من أن الشكاوى المتعلقة بالفقاع في الفم تعطي دلائل مهمة حول المرض، إلا أن أهم الأعراض الفقاع الشائع عبارة عن بثور مملوءة بالماء تشبه الحروق على الجلد. هذه الآفات، التي تبدأ في الغالب على فروة الرأس، تتطور بسرعة وتنتشر في الجسم كله، وخاصة الوجه والجذع. تظهر الآفات الجلدية، والتي تسمى في البداية فقاعات، على شكل بثور مملوءة بالماء ولها مظهر فقاعات ذابلة، وهي حساسة للغاية وسرعان ما تنفجر في قروح مفتوحة. هذه الجروح التي لها مظهر اللحم الرطب، تصبح سطحية ومؤلمة بعد انفجارها، وتجف وتتقشر مع مرور الوقت، إلا أن الجروح الجديدة تستمر في الظهور، وقد يتم التغاضي عن الآفات. على سبيل المثال، الجروح التي تتطور في السرة غير مرئية ويلاحظ فقط إفرازات قيحية من هذه المنطقة. وبخلاف ذلك، لا يمكن رؤية الآفات الجلدية تحت أنسجة الظفر، ولكن يمكن ملاحظة ألم حول الظفر وتغير في شكل أنسجة الظفر. يؤدي انتشار الآفات الفموية إلى البلعوم والمريء إلى الشعور بألم أثناء البلع وبحة في الصوت وإفرازات أنفية شديدة خاصة في الصباح، ولكن غالبًا ما يتم التغاضي عن كل هذه الأعراض من أعراض الفقاع الشائع وتختلف حسب العضو. يمكن رؤية إصابة الأنف والعين والغشاء المخاطي التناسلي بالإضافة إلى الغشاء المخاطي للفم. الجداول التي تتأثر فيها الغشاء المخاطي للأنف تسبب احتقان الأنف والنزيف وزيادة الإفرازات خاصة في الصباح. في الأمراض التي تصيب العين، عادة ما يحدث احمرار واسع النطاق في العين. في حالة إصابة الجهاز التنفسي العلوي، يتم ملاحظة شكاوى مثل بحة في الصوت وصعوبة في التنفس، بينما في حالات إصابة المريء قد تحدث صعوبة في البلع وألم في جدار الصدر الأمامي. في إصابة الأعضاء التناسلية، عادة ما يكون هناك إفرازات دموية أو قيحية. ص.
سيكون من المناسب الاشتباه في الفقاع وإجراء خزعة، خاصة في حالات قوانين الفم المختلطة غير المبررة والمتكررة بشكل متكرر. من أجل التشخيص الحقيقي للفقاع، يلزم أخذ خزعات من الجلد والغشاء المخاطي لإجراء فحص كيميائي مناعي أفضل.
كيف يتم علاج الفقاع؟
مرض الفقاع، وهو أحد أمراض المناعة الذاتية النادرة، لا يتم تشخيصه في الفترة المبكرة وعلاجه بشكل صحيح، وهو من الأمراض ذات المسار الحرج الذي يمكن أن يؤدي إلى الوفاة إذا ترك دون علاج. يتم التخطيط لعلاج المرض على أساس يتمحور حول الكورتيكوستيرويدات، ويؤخذ في الاعتبار الأمراض الإضافية التي تسبب تفاقم مسار المرض مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري، وقبل اكتشاف الأدوية التي تسمى الكورتيكوستيرويدات، كان الفقاع الشائع أحد الأمراض الأمراض ذات معدل الوفيات المرتفع للغاية، لذلك كان خيار العلاج هذا بمثابة معجزة بالنسبة لأولئك الذين يعانون من الفقاع. العلاج الدوائي، الذي يبدأ بجرعة التطبيق المثالية في الفترة المبكرة، يزيل تقريبًا جميع الشكاوى المتعلقة بالفقاع ويزيد بشكل كبير من متوسط العمر المتوقع للمريض ونوعية حياته. ومع ذلك، فإن استخدام الكورتيكوستيرويدات على المدى الطويل بجرعات عالية، والذي يعتبر معجزة طبية، يمكن أن يسبب آثارًا جانبية خطيرة في العديد من أجهزة الجسم. ومن أجل إبقاء هذه الآثار الجانبية عند أدنى مستوى ولضمان حصول المريض على الاستجابة الأكثر دقة للعلاج، يجب حساب "جرعة الكورتيكوستيرويد المثالية" وفقًا للعمر والجنس ووجود أمراض مزمنة مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري. والعادات الغذائية للشخص وشدة مرض الفقاع الشائع. ومن ثم تتم متابعة المريض بهذه الجرعة العلاجية لفترة معينة من الزمن، ويتم تقييم مسار الشكاوى المتعلقة بالفقاع والآثار الجانبية. نظرًا لأن جرعة الكورتيكوستيرويد المثالية تختلف وفقًا لهذه العوامل، فإن المراقبة المنتظمة للمريض مهمة للغاية لعلاج فعال للفقاع الشائع. حتى لو تراجعت شكاواك، لا تهمل إجراء فحوصات منتظمة لمرض الفقاع.
قراءة: 0
