إن الآلية التي تمنع الدم من التدفق خارج الوعاء الدموي في أي جزء من الجسم تسمى التخثر، وهي تتركز في منطقة الشق. يبدأ حوالي 20 عامل تخثر مختلف منتشر في الدم في التفاعل وتحويل بروتين الفيبرينوجين، الذي يدور عادة بحرية في الدم، إلى الفيبرين. يتحد الفيبرين مع الصفائح الدموية وبعض البروتينات الأخرى لتكوين جلطة دموية، وتقوم هذه الجلطة بإغلاق منطقة القطع في الوعاء مثل السدادة، مما يمنع الدم من التدفق خارج الوعاء.
عندما يكون هناك نقص في إحدى الخلايا والمواد التي تعمل في هذا النظام، تحدث اضطرابات النزيف والتخثر ويصاب المرضى بنزيف لا يتوقف حتى في الجروح الصغيرة. يتم تسمية هذه الأمراض، والتي تعرف باضطرابات النزيف والتخثر، ويتم تشخيصها على أساس خلل الصفائح الدموية أو نقص العوامل التي تلعب دورًا في آلية التخثر. ويمكن إدراج هذه الأمراض على النحو التالي. خلل وظيفي مكتسب في الصفائح الدموية خلل خلقي في الصفائح الدموية اضطراب التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) نقص البروثرومبين نقص العامل الخامس نقص العامل السابع نقص العامل العاشر نقص العامل الحادي عشر الهيموفيليا الهيموفيليا فرفرية نقص الصفيحات ثنائية السبب (ITP) مرض فون ويلبراند قد يتطور مرض جلانزمان بسبب الاضطرابات.
ما هي أعراض اضطرابات النزيف والتخثر؟
تظهر الأعراض المشتركة بشكل عام في جميع هذه الأمراض. جميع الأعراض هي أن النزيف الذي يتوقف لفترة قصيرة لدى الأفراد الطبيعيين لا يتوقف لفترة طويلة أو أن الصدمات التي لا تسبب نزيفًا أو كدمات كبيرة لدى الأفراد الطبيعيين تسبب نزيفًا حادًا أو كدمات على الجلد لدى هؤلاء المرضى.
تتطور الكدمات التي تظهر على الجلد بعد الصدمات نتيجة النزيف من الشعيرات الدموية الموجودة تحت الجلد. في حالة حدوث نزيف بكميات كبيرة، يحدث تورم تحت الجلد مع ظهور كدمات. يمكن سرد الأعراض الشائعة على النحو التالي.
نزيف مفرط أو كدمات سهلة بعد الإصابات نزيف حاد من قطع بسيطنزيف اللثةالأسنان � نزيف لا يتوقف بعد عملية الزراعة نزيف في الأنف يتوقف بدون سبب وصعب للغاية نزيف في الجرح يتوقف ثم يعود من جديد تورم وألم في المفاصل بسبب النزيف داخل المفصل نزيف لا يتوقف بعد الختان عند الأولاد الحيض الغزير النزيف الذي يمكن أن يستمر لفترة طويلة جدًا عند الفتيات
ما هو الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هو اضطراب النزيف والتخثر وله 3 أنواع، A وB وC، وهو نتيجة لنقص عوامل التخثر. هذا المرض هو مرض متنحي مرتبط بالصبغي X. أي أن النساء حاملات للمرض ولا يحدث إلا عند الرجال. وعادة ما يحدث في مرحلة الطفولة.
يتم التشخيص عن طريق شك الطبيب وعن طريق إجراء فحوصات تشخيصية لدى العائلات التي تتقدم إلى الطبيب عند وجود نزيف في الأنف، نزيف غير متوقف، خاصة تورم وألم في مفاصل الركبة عند الأولاد. الفتيات عادة ما تكون حاملات. لا يظهر المرض عند الأبناء المولودين لأم غير مصابة بالهيموفيليا وأب مصاب بالهيموفيليا. للتشخيص، يتم إجراء اختبارات التخثر واختبارات لقياس مستويات العوامل في الدم.
يتم علاج الهيموفيليا وفقًا لشدة المرض. يتم تصنيف المرضى الذين لديهم 5-30% من مستوى عامل التخثر الطبيعي على أنهم مصابون بالهيموفيليا الخفيفة، ويصنف 1-5% من المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا المعتدلة، والمرضى الذين لديهم أقل من 1% من مستوى عامل التخثر الطبيعي يتم تصنيفهم على أنهم مصابون بالهيموفيليا الشديدة.
يتم استبدال العامل المفقود في العلاج. ولهذا الغرض، يتم استخدام مركزات العوامل التي يتم الحصول عليها من دم الإنسان بتكنولوجيا عالية. عادة لا يتم علاج المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا الخفيفة. يمكن إعطاء مركزات العامل الوقائي قبل إجراء عملية كبرى. في حالات الهيموفيليا الشديدة والمتوسطة، يتم إعطاء تركيز عامل الحماية للمرضى على فترات منتظمة. يتم إعطاء جرعة علاجية من مركزات العامل قبل العمليات الجراحية مثل الجراحة أو قلع الأسنان. مع طريقة العلاج المنزلي، يمكن لبعض المرضى استخدام الدواء بأنفسهم.
بعد العلاج طويل الأمد بالعوامل، تظهر الأجسام المضادة التي تم تطويرها ضد العوامل الخارجية، والتي تسمى المثبطات، في دم المرضى. عندما يتم تكوين هذه الأجسام المضادة، يتم تكسير العامل المفقود بواسطة المثبط ولا يمكن للجسم استخدامه بمجرد إعطائه للجسم من الخارج. وهذه واحدة من أكبر المشاكل في علاج مرضى الهيموفيليا.
مجهول السبب فرفرية نقص الصفيحات (ITP)
فرفرية نقص الصفيحات (ITP) مجهولة السبب هي أحد أمراض المناعة الذاتية الناجمة عن اضطراب في الجهاز المناعي. يكتشف جهاز المناعة لدينا المواد الغريبة (البكتيريا والفيروسات والخلايا السرطانية وما إلى ذلك) ويميزها ببروتينات تسمى الأجسام المضادة، ويتم تدمير هذه الخلايا بواسطة خلايا الدم البيضاء. ومع ذلك، في أمراض المناعة الذاتية، ولأسباب غير معروفة، يُنظر إلى خلايا الجسم على أنها غريبة ويتم تدميرها بواسطة خلايا الدم البيضاء. في ITP، ينظر الجهاز المناعي إلى الصفائح الدموية على أنها غريبة ويتم تدمير الصفائح الدموية في الطحال والأعضاء اللمفاوية الأخرى. عادة، يتم تحديد عدد الصفائح الدموية على أنه 150.000-450.000/مم3 في تعداد الدم. ومع ذلك، في هذا المرض، ينخفض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى أقل من 100000، وعادة ما يظهر نزيف نبتي صغير أرجواني محمر (طرف الدبوس) على الجلد. عندما يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 30.000/مم3، يجب علاج المرضى، وإلا فقد يحدث نزيف مميت. في بعض المرضى، يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته مع دورة علاجية واحدة وقد لا يتطلب المزيد من العلاج، ولكن قد تكون هناك حاجة إلى تكرار العلاج في بعض المرضى.
في العلاج، يتم تطبيق العلاج بالكورتيزون في المقام الأول. العلاج بالكورتيزون يثبط جهاز المناعة المنشط ويمنع تدمير الصفائح الدموية. بسبب الآثار الجانبية للعلاج بالكورتيزون، يمكن أيضًا تطبيق العلاج بالجلوبيولين المناعي لنفس الغرض. ولا ينبغي تجاهل أن هذه العلاجات لن تثبط جهاز المناعة فحسب، بل الجهاز بأكمله أيضًا، وأن المرضى سيكونون عرضة للإصابة بالعدوى والأمراض أثناء العلاج. إن استئصال الطحال (إزالة الطحال)، أي الاستئصال الجراحي للطحال، له فائدة كبيرة للمرضى في الحالات الشديدة حيث لا يمكن الحصول على نتائج رغم هذا العلاج الدوائي.
اضطرابات وظائف الصفائح الدموية
في هذه الأمراض، على الرغم من أن عدد الصفائح الدموية طبيعي، إلا أن وظائف الصفائح الدموية تضعف. في حين أن هذه الأمراض يمكن أن تحدث خلقيًا في سن مبكرة، إلا أنها يمكن أن تكتسب في بعض الأحيان في مرحلة البلوغ. قد يحدث خلل في الصفائح الدموية بسبب بعض الأدوية والأمراض وبعض الأطعمة. عدد الصفائح الدموية وعوامل التخثر لدى المرضى على الرغم من أن السطح طبيعي، إلا أنه يجب الاشتباه في الخلل الوظيفي عند ملاحظة اضطرابات النزيف. في العلاج، عادة ما يؤدي قطع الدواء أو الطعام المسبب للمرض إلى التعافي التدريجي للوظائف. يجب إجراء عملية استبدال الصفائح الدموية في حالات النزيف الحاد.
اضطراب التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية (DIC) يعد اضطراب التخثر المنتشر داخل الأوعية حالة مزعجة للغاية ويصعب علاجها. وهو اضطراب تخثر الدم الذي يتطور ضد بعض الأمراض والحالات وليس المرض. ويمكن سرد هذه على النحو التالي. الإنتان (عدوى في مجرى الدم) الجراحة والصدمات السرطان مضاعفات خطيرة للحمل والولادة التسمم بالثعبان يبدأ تجلط الدم المفرط في الشعيرات الدموية. ونتيجة لهذا التخثر الدموي الذي لا يمكن السيطرة عليه، يتم استنفاد عوامل التخثر في الدورة الدموية، وتصبح الصفائح الدموية غير قادرة على القيام بوظيفتها، وهذه المرة يتطور اضطراب النزيف ويحدث نزيف مفرط. العلاج الوحيد لهذه الحالة، والذي يسمى أيضًا اعتلال تخثر الدم، هو العلاج البديل بالدم ومنتجات الدم.
اليوم، تعد اضطرابات النزيف والتخثر ضمن مجموعة الأمراض التي يمكن علاجها بسهولة. إذا كنت تعتقد أنك أو طفلك تعاني من الأعراض المذكورة، فلا تهمل تحديد موعد مع أخصائيي أمراض الدم العاملين ضمن مجموعة مستشفيات فلورنس نيجتينجال.
قراءة: 0
