حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية عند الأطفال (AAA، FMF)
حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (AAA، FMF)،
- حمى متكررة،
- ألم في البطن،
- ألم أو تورم في المفاصل،
- ألم في الصدر وطفح جلدي مختلف
وهو المرض الأكثر شيوعاً بين أسباب الحمى الدورية (المتكررة) عند الأطفال، ولكن للأسف غالباً ما يتم تشخيصه متأخراً أو يتم تشخيصه بشكل خاطئ. تُسمى حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية باسم "حمى البحر الأبيض المتوسط" لأنها تُرى بشكل خاص لدى الأشخاص الذين يعيشون في منطقة شرق البحر الأبيض المتوسط. وهذا المرض أكثر شيوعا بين الأتراك والأرمن واليهود والعرب.
حمى البحر الأبيض المتوسط مرض مختلف تمامًا عن فقر الدم البحر الأبيض المتوسط، أي الثلاسيميا.
تحدث حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية مع حمى وآلام في البطن وألم في الصدر ونوبات طفح جلدي تستمر في المتوسط 2-3 أيام. وتمر هذه الهجمات بشكل عفوي خلال فترة زمنية معينة. يشعر الأطفال براحة شديدة بين الهجمات ولا يختلفون عن الطفل السليم. في معظم الأحيان، لا تستجيب هذه الشكاوى للأدوية المختلفة المستخدمة. قد يحدث ألم أو تورم في المفاصل أحيانًا مع هذه النوبات وأحيانًا بدونها. غالبًا ما تبدو تورمات المفاصل الناتجة منتفخة جدًا. أحيانًا ما يكون ألم البطن الذي قد يحدث مؤلمًا للغاية ويمكن في كثير من الأحيان الخلط بينه وبين التهاب الزائدة الدودية الحاد. لذلك، خضع العديد من الأطفال الذين يعانون من AAA لعملية جراحية لعلاج التهاب الزائدة الدودية الحاد. قد يتم أيضًا ملاحظة النتائج السريرية مثل تورم الخصية وألم القلب والتهاب السحايا في حالات نادرة جدًا في فترة ما قبل العلاج.
لا توجد طريقة مختبرية نموذجية لتشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية. أفضل طريقة لإجراء التشخيص هي إجراء محادثة مفصلة مع العائلة والتاريخ الذي تم الحصول عليه من المريض. كما تساعد رؤية الطفل وتقييمه أثناء النوبة في التشخيص. البيانات التشخيصية الأخرى هي الاستجابة للكولشيسين المستخدم في العلاج. بالإضافة إلى ذلك، فإن تحليل الطفرات الجينية، والذي بدأ إجراؤه بشكل متكرر في السنوات الأخيرة، يساعد في التشخيص من خلال الكشف عن الجين الذي قد يسبب المرض. لا يمكن إجراء التحليلات الجينية على المرضى إلا يساعد في المواقف المشكوك فيها. وفي هذه المرحلة، فإن انتشار الجينات التي يمكن أن تسبب هذا المرض في بلادنا قد يؤدي أيضًا إلى نتائج إيجابية كاذبة.
على الرغم من إجراء محاولات مختلفة لعلاج المرض في القرن العشرين، عندما كانت حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية موجودة تم وصفه لأول مرة، ولم يكن العلاج الكامل ممكنًا إلا بعد عام 1972. وأصبح من الممكن علاج المرض ومضاعفاته باستخدام عقار الكولشيسين المستخرج من زهرة الزعفران، والذي بدأ استخدامه بعد هذا التاريخ. يقلل الكولشيسين بشكل كبير من مدة الهجوم وشدة المرض لدى الأطفال. ومع الاستخدام المنتظم للكولشيسين، فإن تكرار ومدة النوبات لدى المرضى يقل تماما أو حتى تختفي.
بالإضافة إلى كل ذلك، فإن الداء النشواني، وهو أهم حالة غير مرغوب فيها قد تحدث في حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، يمكن الوقاية منها باستخدام الكولشيسين. في الداء النشواني، قد تستقر مادة غريبة في الكلى وتسبب فشل كلوي دائم. حتى الآن، لم يثبت حدوث أي داء نشواني عند استخدام الكولشيسين. ولذلك فإن الكولشيسين دواء يجب استخدامه بشكل منتظم ومستمر طوال الحياة.
لا توجد آثار جانبية للكولشيسين يمكن رؤيتها في الجرعات المستخدمة. قد تحدث شكاوى بسيطة مثل الإسهال والقيء في بداية العلاج. الكولشيسين المستخدم لأغراض العلاج لا يؤثر سلباً على الوظائف الإنجابية لدى مرضى الأطفال.
أهم نقطة في علاج الكولشيسين هي أن نتذكر أن المرض وعلاجه سيستمران مدى الحياة. لأن AAA، وهو مرض وراثي وراثي، لا يمكن القضاء عليه بشكل كامل.
طالما أن المرضى الذين يعانون من حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية يواصلون علاجهم بالكولشيسين، فلن تحدث حالة مميتة ويستمر المرضى في العلاج. حياتهم الطبيعية. يمكن أن يؤدي الفشل الكلوي الناتج عن الداء النشواني، والذي قد يحدث عند عدم علاجه أو عندما يكون العلاج غير منتظم، إلى حالات مميتة.
ونتيجة لذلك، فإن حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية هي مرض وراثي يمكن علاجه ولا يمكن علاجه. ولا يكون له أي آثار سلبية طالما تم علاجه، فهو مرض ومن المهم توعية المجتمع بهذا المرض.
قراءة: 0
