سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هو مرض خبيث يتميز بالانتشار غير المنضبط لخلايا سلسلة الخلايا الليمفاوية. على الرغم من أنه أكثر شيوعًا في أعضاء مثل العقد الليمفاوية وبقع باير والطحال، فإن إصابة نخاع العظم شائعة عند الأطفال. في حالات نادرة، تم الإبلاغ أيضًا عن سرطان الغدد الليمفاوية في العظام والجهاز العصبي المركزي، ويمثل NHL 6-7٪ من سرطانات الأطفال. وهو يحتل المرتبة الثالثة من حيث التكرار بين أنواع السرطان ويشاهد بمعدل 10.5 لكل مليون.
ويحدث بشكل متكرر أكثر في دول الشرق الأوسط وأفريقيا بسبب سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت المستوطن.
جميع الأشخاص تحت سن العشرين، ويشكل NHL 45% من حالات سرطان الغدد الليمفاوية. وبينما لم يطرأ أي تغيير على معدل الإصابة لدى الأطفال تحت سن 15 عامًا خلال العشرين عامًا الماضية، فقد تم اكتشاف زيادة بنسبة 50% في معدل الإصابة بين الأعمار 15-19 عامًا.
الذكور /نسبة الإناث هي 2.5/1. وبينما يظهر بمعدل ثابت في جميع الأعمار، يتم اكتشاف زيادة في حدوثه بين سن 15-19.
تم تحديد بعض عوامل الخطر المرتبطة بالمرض: زيادة في أمراض نقص المناعة. يزيد كبت المناعة أثناء زراعة نخاع العظم أو زرع الأعضاء الصلبة من خطر الإصابة بـ NHL. يعد NHL أكثر شيوعًا في المرضى الذين يتناولون أدوية الصرع مثل ثنائي فينيل هيدانتوين. يزداد خطر حدوثه لدى المرضى الذين يتلقون العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. تزيد عدوى فيروس إبشتاين بار (EBV) وفيروس نقص المناعة البشرية من قابلية الإصابة بـ NHL.
التصنيف المرضي
التصنيف النسيجي لـ NHL لدى الأطفال هو كما يلي:
- سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية
- خلية محززة
- خلية غير محززة
- خلية تائية طليعة (90%)
- خلية بي طليعة (10%)
- سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا المستديرة الصغيرة (منتشر وغير متمايز)
- سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت
- سرطان الغدد الليمفاوية الشبيه بوركيت
- سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا
- سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر ذو الخلايا الكبيرة، ب و T
- سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي كبير الخلايا، عادة T
سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية يحدث عادة في المنصف الأمامي بمعدل 50-70%. كل ن 30-35% من HLs يقعون ضمن هذه المجموعة. قد تحدث حالات مثل تراكم السوائل في الرئتين، وتضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة والإبط والفخذ، وأحيانًا في البطن. يتم رؤية شذوذات الكروموسومات مثل t(10;14)، t(11;14) وt(1;14)، t(1;19) وt(8;14). سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا المستديرة الصغيرة عادة ما يكون من الخلايا البائية و 90% من المحتمل أن يحدث في البطن. 40-50% من جميع NHLers يقعون في هذه المجموعة. المرض الأكثر شيوعا الذي يسبب انسداد الأمعاء لدى الأطفال فوق سن 6 سنوات هو NHL. عادة ما يتم ملاحظة شذوذات الكروموسومات مثل t(8;14)، t(8;22)، وt(2;8).
الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة، والتي تحدث بمعدل 15-20 في المئة، عادة ما تكون في البطن، وأحياناً تظهر أيضاً في مناطق غير شائعة. غالبًا ما ينشأ سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة من مناطق مثل الجلد والجهاز العصبي المركزي والغدد الليمفاوية والرئة والخصية والعضلات والجهاز الهضمي والعظام.
النتائج السريرية
النتائج السريرية تختلف باختلاف مكان حدوث الورم، فعندما يحدث في البطن تظهر أعراض مثل آلام البطن، الغثيان والقيء، الإمساك أو الإسهال، انتفاخ البطن، كتلة واضحة، انسداد معوي، التهاب الصفاق، تراكم السوائل في البطن، النزيف واليرقان وتضخم الكبد والطحال.
وعندما يحدث في منطقة الرأس والرقبة تظهر أعراض مثل تضخم الغدد الليمفاوية والغدة النكفية في هذه المنطقة، وتورم في الذقن وأحادي الجانب تضخم اللوزتين. قد يحدث أيضًا احتقان أو إفرازات من الأنف، وعدم القدرة على الشم، وشلل العصب القحفي، وعندما يحدث ذلك في تجويف الصدر، يتوجه المرضى إلى العيادة وهم مصابون بمتلازمة الوريد الأجوف العلوي. تتميز هذه المتلازمة بأعراض مثل الامتلاء في أوردة الرقبة، وذمة في الرقبة والوجه، وصعوبة التنفس، والصداع والشعور بالدوار، وفقدان الوعي عند الانحناء. ويحدث نتيجة لضغط كتلة سرطان الغدد الليمفاوية على الوريد الأجوف العلوي. تميل الأورام التي تنشأ من تجويف الصدر إلى إصابة نخاع العظم، وتتحول إلى سرطان الدم، وتصيب الجهاز العصبي المركزي والأعضاء التناسلية. معظمهم من أصل الخلايا الليمفاوية التائية. قد يسبب تراكم السوائل بين أغشية الرئة والقلب مشاكل في التنفس والدورة الدموية.
إذا كان الورم يضغط أيضًا على القصبة الهوائية، يتم وضع المرضى في وضعية الاستلقاء أو تلقي تخدير عام. وقد يواجهون خطر الموت عندما يتم تشخيصهم.
تعد الحمى وفقدان الوزن من النتائج النادرة بخلاف سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة.
التشخيص
يتم فحص NHL للمريض وفق نظام التقييم الموضح أدناه، وبعد التاريخ التفصيلي والفحص البدني، يتم تقييم تعداد الدم الكامل وفحص المسحة المحيطية وشوارد المصل ووظائف الكلى والكبد. يتم إرسال الدم لمستويات LDH في الدم. يتم إجراء الفحص المصلي لفيروس EBV، CMV، فيروس الهربس، فيروس الحماق، فيروس نقص المناعة البشرية وفيروسات التهاب الكبد A، B، C. يتم إجراء سحب نخاع العظم الثنائي وخزعة من المريض، وفحص السائل النخاعي المأخوذ عن طريق البزل القطني، وإذا وجد، يتم إجراء السائل المأخوذ من البطن أو الرئتين أو حول القلب. يجب إجراء التصوير الشعاعي للصدر، والتصوير المقطعي للرئة إذا لزم الأمر، والتصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن، والتصوير المقطعي للبطن المعزز بالتباين، والتصوير الومضي للجاليوم والعظام، والتصوير بالرنين المغناطيسي للمنطقة ذات الصلة إذا لزم الأمر، وفحص الأسنان للمرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت.
تحديد المراحل
يجب إجراء تحديد مراحل تفصيلي لتحديد مدى انتشار المرض، ودرجة إصابة الأعضاء والتدهور الكيميائي الحيوي. لا يوجد مكان للتدريج الجراحي في NHL، وبما أن المرض ينشأ من أكثر من منطقة واحدة، فإن طريقة العلاج الرئيسية هي العلاج الكيميائي. تظهر إصابة الخصية في أقل من 4% من الرجال. لا يتم علاج NHL فقط بالعلاج الإشعاعي اعتمادًا على موقع الإصابة.
العلاج
لوحظ وجود مضاعفات تهدد الحياة لدى الأطفال المصابين بـ NHL2.
- متلازمة الوريد الأجوف العلوي (المذكورة أعلاه).
- متلازمة تحلل الورم. هذه الصورة عبارة عن خلل أيضي يحدث بعد تدمير الخلايا الناجم عن العلاج الكيميائي في سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت أو شبيه بوركيت.
مقاربة الأورام الموجودة في تجويف الصدر
يجب على المريض يجب إبقاؤه دائمًا في وضعية الجلوس، وإذا أمكن، لا ينبغي إعطاء التخدير العام. للتشخيص:
> - الإمالة إذا كان هناك سائل في كل رئة، يتم التشخيص عن طريق إزالة السوائل أو عن طريق إزالة العقدة الليمفاوية المحيطية باستخدام خزعة.
إذا كانت الحالة السريرية للمريض تمنع التدخل، فسيتم علاج المريض بجرعة محدودة من العلاج الإشعاعي. والكورتيكوستيرويدات وبعد تقليل الكتلة بدرجة كافية، يجب إجراء التدخل التشخيصي العام تحت التخدير.
تصحيح انصباب التامور
يمكن أن يتحول انصباب التامور إلى دكاك يهدد الحياة. في حالة حدوث دكاك، يجب تصريف سائل التامور وإجراء فحص خلوي للسائل. يجب أن يبدأ العلاج الكيميائي على الفور لمنع تراكم السوائل.
التعامل مع المضاعفات المعدية المعوية
يُلاحظ مرض البطن عادةً في سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت أو سرطان الغدد الليمفاوية الشبيه بالبوركيت. قد يسد الورم الأمعاء الدقيقة على مستوى اللفائفي الطرفي أو الأعور أو يتسبب في تشابك أجزاء الأمعاء. وفي حوالي 25% من الحالات، يمكن إزالة الورم جراحياً. يجب البدء بالعلاج الكيميائي مباشرة بعد الجراحة، وفي حالة وجود نزيف أو ثقب في المعدة يجب إجراء فحص بالمنظار لفهم موقع وكمية النزيف ومدى إصابة الورم والمنطقة. في المرضى المعرضين لمخاطر عالية، يجب إزالة الورم جراحيًا.
يحدث تكاثر الخلايا الليمفاوية بسرعة كبيرة وفي سرطان الغدد الليمفاوية من نوع بوركيت، يتضاعف عدد الخلايا عادةً خلال 24 ساعة. السبب وراء سرعة نمو الورم هو أن الأدوية المستخدمة في العلاج تُعطى على جرعات مقسمة وبعضها على شكل تسريب مستمر. في العلاج، يتم استخدام أدوية مثل الستيرويدات، والفينكريستين، والداونوروبيسين، والدوكسوروبيسين، والأسباراجيناز، والسيكلوفوسفاميد، والسيتارابين، والميثوتريكسات، والميركابتوبورين في مخططات مختلفة وفي مجموعات مختلفة اعتمادًا على نوع المرض ومرحلته. يجب إعطاء العلاج الوقائي للجهاز العصبي المركزي للمرضى عن طريق إعطاء العلاج الكيميائي داخل القراب.
العلاج الإشعاعي ليس بشكل عام شكلاً اختياريًا من العلاج. يجب استخدامه فقط في الحالات المقاومة للعلاج الكيميائي الأولي والمهددة للحياة، مثل متلازمة الوريد الأجوف العلوي. لا ينبغي إعطاء العلاج الإشعاعي القحفي في NHL للخلايا B بمشاركة الجهاز العصبي المركزي. إن استخدام العلاج الإشعاعي القحفي للوقاية من الجهاز العصبي المركزي أمر مثير للجدل.< br />
دور الجراحة في NHL محدود. إذا كان من الممكن إزالة الورم بالكامل جراحياً دون أن يسبب أي مشاكل للمريض، فيمكن تجربته (سرطان الغدد الليمفاوية المعوية الموضعي). المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر ليسوا مرشحين للجراحة.
يعتمد التشخيص على مدى ملاءمة البروتوكول المستخدم. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة بدون أحداث لمدة 5 سنوات في سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية الموضعي حوالي 85٪. في سرطان الغدد الليمفاوية التائية الموضعي، يصل هذا المعدل إلى حوالي 100%. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة بدون أحداث لمدة 6 سنوات في المرحلة الثالثة والرابعة من سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية 90-95٪. في سرطان الغدد الليمفاوية الموضعي، الشبيه بوركيت، والمنتشر ذو الخلايا الكبيرة، تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة بدون أحداث لمدة 3 سنوات من 98٪ إلى 89٪ اعتمادًا على المرحلة المتزايدة. في سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة، يتراوح البقاء على قيد الحياة بدون أحداث لمدة 5 سنوات بين 579 و100%، اعتمادًا على مرحلة المرض.
علاج المرض المتكرر
عندما يكون هناك مرض متكرر، وموقع التكرار، وأنسجة الورم، والتشخيص الأولي يكون سيئًا بغض النظر عن عوامل مثل العوامل النذير عند التشخيص، أو العلاج السابق المقدم، أو المدة التي تلي التشخيص. ولهذا السبب، من المهم تقديم العلاج الأول بالطريقة الأنسب. بعد بدء العلاج الكيميائي في سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية وسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية، يجب جمع الخلايا الجذعية ومواصلة العلاج بزراعة الخلايا الجذعية بعد تحقيق الشفاء التام أو الجزئي. عادةً ما يكون لدى المرضى المقاومين للعلاج الكيميائي فرصة منخفضة للشفاء من خلال زراعة الخلايا الجذعية. قد يستفيد المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية إيجابي CD20 من إضافة ريتوكسيماب للعلاج. بشكل عام، لا يؤدي زرع الخلايا الجذعية إلى زيادة نجاح علاج الأورام اللمفاوية الكشمية ذات الخلايا الكبيرة. يمكن وضع المرضى في حالة مغفرة مع العلاج الكيميائي. قد يساعد حمض Cis-retinoic + interferon alpha على إبقاء بعض المرضى في حالة هدوء لفترة طويلة.
قراءة: 0
